Rozpad červených krviniek – hemolýza
Rozpad červených krviniek sa odborne označuje ako hemolýza. Hemolýza sprevádza niektoré výkyvy vnútorného prostredia organizmu a niektoré choroby.
Úvodom si povedzme niečo málo o červených krvinkách. Červené krvinky (odborne erytrocyty) sú pomerne špecifické krvné bunky, ktoré vznikajú z krvotvorného tkaniva v kostnej dreni.
Zrelé červené krvinky nemajú bunkové jadro a sú schopné prenášať dýchacie plyny – kyslík a oxid uhličitý.
Na prenos kyslíka je úplne nevyhnutná zlúčenina hemoglobín, ktorá sa nachádza vo vnútri červených krviniek. Hemoglobín má dve základné zložky – hem obsahujúci potrebnú molekulu železa a globín.
Dôsledky hemolýzy
Hemolýza môže mať dva základné prejavy. Pokiaľ dôjde k príliš silnému rozpadu červených krviniek, kostná dreň nezvládne tvoriť ďalšie krvinky v dostatočnom počte.
V krvi začne byť nedostatok červených krviniek a tým pádom aj nedostatok hemoglobínu, čo označujeme ako chudokrvnosť (anémia), ktorá sa prejavuje anemickým syndrómom. Masívna hemolýza navyše spôsobí zaplavenie tela hemoglobínom z rozpadnutých krviniek.
Hem sa sériou reakcií mení na farebnú zlúčeninu bilirubín, ktorá je spracovávaná pečeňou a vylučovaná žlčou.
Nadbytok hemu a bilirubínu pri hemolýze nestačí pečeň spracovať a to spôsobí hromadenie bilirubínu v tkanivách a vzniká žltačka.
Príčiny hemolýzy:
1. Príčiny vychádzajúce z porúch červených krviniek
Ak nie sú v poriadku červené krvinky, a to ako štrukturálne, tak metabolický, majú tendenciu sa rýchlejšie rozpadať.
Do tejto skupiny patria najmä niektoré v SR pomerne vzácne vrodené choroby ako je kosáčikovitá anémia (abnormálny tvar krviniek), dedičná sférocytóza (opäť abnormálny tvar krviniek) a nedostatok enzýmu so zložitým názvom glukóza-6-fosfátdehydrogenázy (porucha metabolizmu krviniek).
2. Únik erytrocytov mimo cievy
Ak dôjde k tomu, že sa červené krvinky dostanú do tkanív, dôjde k ich rýchlemu rozpadu.
To spôsobuje najmä zafarbenie modrín, ktoré sa z pôvodne tmavomodrého mení na žltkasté (vplyvom miestneho hromadenia bilirubínu z rozpadnutých krviniek).
3. Zmeny vnútorného prostredia
Červené krvinky pomerne negatívne reagujú na akékoľvek zásadné odchýlky okolitého prostredia, čo konkrétne znamená zmeny koncentrácií iónov v krvi. Erytrocyty sú výrazne citlivé voči zvýšeniu alebo poklesu sodíka a chloridov.
Tieto zmeny môžu vyústiť buď v kolaps erytrocytov vplyvom nedostatku vody alebo naopak k ich nafukovaniu a dôsledkom potom môže byť strata integrity bunkovej membrány a rozpad bunky.
4. Autoimunitné choroby
Do tejto skupiny patrí najmä autoimunitná hemolytická anémia (AIHA), kedy sa v organizme objavia agresívne protilátky produkované naším vlastným imunitným systémom, ktoré napádajú červené krvinky a ničia ich.
5. Toxíny a lieky
Hemolýza je spôsobená radom toxických látok, typické je to napríklad pre niektoré hadie jedy a ťažké kovy (olovo).
Z liekov bola hemolýza pozorovaná napríklad u niektorých antibiotík a u liekov proti vírusovým hepatitidám.
6. Infekcia
Viacero rozličných baktérií produkuje zlúčeniny, ktoré majú priamy efekt na rozpad červených krviniek. Príkladom sú napríklad stafylokoky, streptokoky a iné.
Rozpad červených krviniek preto môžu sprevádzať septické stavy.
V rámci infekcií musíme spomenúť aj záchvatovitý rozpad červených krviniek vplyvom parazita známeho ako plasmodium, ktorý spôsobuje maláriu. Podobné správanie ako plasmódia majú aj babesie vyvolávajúce menej známu babeziózu.
7. Umelé srdcové chlopne
Prítomnosť umelých chlopní môže spôsobiť ľahkú hemolýzu, pretože dochádza k určitému poškodzovaniu povrchu červených krviniek pri priechode chlopní.
Klinicky patrná hemolýza môže byť dôsledkom poruchy funkcie umelej chlopne, napríklad ak krv úzkymi medzerami preniká okolo netesnenej implantovanej chlopne.
8. Novorodenecká žltačka
Červené krvinky plodu obsahujú trochu iný hemoglobín ako u novorodenca.
Po pôrode sa väčšinou červené krvinky zvýšene rozpadajú, ako sú nahradzované novými erytrocytmi s novým typom hemoglobínu.
Tento stav je častý, nebýva nebezpečný a označujeme ho ako novorodeneckú žltačku.
9. Hemolytická choroba novorodenca
Aj tu dochádza u novorodenca ku zožltnutiu, ale podstata je iná ako u novorodeneckej žltačky.
V tomto prípade sa totiž červené krvinky rozpadávajú kvôli imunitnej reakcii imunitného systému matky, ktorý vyhodnocuje červené krvinky plodu ako telu cudzie štruktúry.
Hemolytická choroba novorodenca je extrémne vážna a môže dieťa usmrtiť alebo spôsobiť doživotné následky. Viac informácií nájdete v príslušnom článku.
10. Nekompatibilná transfúzia
Ak dôjde pri transfúzii k zmiešaniu krvi darcu a príjemcu, ktorí majú nekompatibilné krvné skupiny, potom imunitný systém príjemcu začne ničiť červené krvinky pochádzajúce z krvnej konzervy.
Hemolýza a následné dôsledky môžu byť smrteľné.
11. Talasémia
Táto skupina vrodených ochorení sa prejavuje poruchami štruktúry hemoglobínu a dôsledkom je znížená životaschopnosť červenej krvinky, ktorá je náchylnejšia k hemolýze.
Talasémie sú rôzne závažné a typicky sa vyskytujú u obyvateľstva Stredomoria. Viac nájdete v príslušnom článku.
Diagnostika hemolýzy
Pacienta s vyššie spomínanými príznakmi by sme mali komplexne vyšetriť a najmä mu nabrať krv na zistenie krvného obrazu.
Krvný obraz nám povie o počte červených krviniek a množstva hemoglobínu – oboje býva znížené.
Naviac u typickej hemolýzy nájdeme zvýšenú koncentráciu bilirubínu v krvi.
Ďalším dôležitým vodítkom je zistenie množstva tzv. Retikulocytov (novovytvoré červené krvinky) v krvi – býva zvýšené vďaka snahe kostnej drene vyrovnať straty vznikajúce rozpadom erytrocytov.
Pokiaľ u chudokrvného človeka vykonajú hematológovia diagnostiku sternálnou punkciou alebo trepanobiopsiou, potom väčšinou zistia jedine zvýšenú tvorbu krviniek bez ďalších abnormalít.
Pri podozrení na hemolýzu sa tiež vykonáva tzv. priamy Coombsov test. Priamy Coombsov test preukáže v krvi postihnutého prítomnosť protilátok naviazaných na jeho červené krvinky a uplatňuje sa v diagnóze autoimunitnej hemolytickej anémie.
Nepriamy Coombsov test sa používa u tehotných žien a pred opakovaným podaním transfúzie.
Zdroj: https://www.stefajir.cz/rozpad-cervenych-krvinek-hemolyza
Použité zdroje: základné zdroje textu