Vyliec.sk > Choroby > Primárna biliárna cirhóza (PBC)

Primárna biliárna cirhóza (PBC)

Primárna biliárna cirhózaPrimárna biliárna cirhóza sa označuje skratkou PBC a jedná sa o veľmi nepríjemné ochorenie vedúce k ťažkému poškodeniu pečene. Choroba má svojimi prejavmi isté podobnosti s chorobou známou ako primárna sklerózujúca cholangitída (PSC).

Primárna biliárna cirhóza a jej príčiny


Podstatou choroby je autoimunitný proces, ktorý vedie k napadnutiu malých žlčových kanálikov v pečeni naším vlastným imunitným systémom a to vedie k ich poškodzovaniu.

Narušené žlčové kanáliky nemôžu poriadne odvádzať žlč do hlavného žlčovodu a tá sa potom hromadí v pečeni. Čo je dôvodom vzniku tohto autoimunitného procesu nie je známe, predpokladá sa určitý geneticky podmienený predpoklad. Choroba sa v drvivej väčšine vyskytuje u žien, nevyhýba sa však ani mužom.

Pomerne často je spojená so súčasným ochorením reumatoidnou artritídou a Sjögrenovým syndrómom.

Pozrite si a využite aktuálne špeciálne akcie Dr.Max – až do výšky – 40%!

Prejavy

Postupné zhoršovanie odtoku žlče a narušenie pečeňových funkcií vedie k celkovým prejavom ako je únava a nechutenstvo. Postupne vzniká žltačka, hromadenie žlčových kyselín spôsobí svrbenie kože.

Do čreva sa dostáva menšie množstvo žlče, čo spôsobí narušenie vstrebávanie živín, napríklad tukov a niektorých vitamínov. Stolica je preto mastná a zapácha. Postupom času prechádza choroba do klasickej cirhózy pečene so vznikom pretlaku v portálnej žile so všetkými dôsledkami (voda v bruchu, varixy pažeráka, pečeňová encefalopatia a mnoho ďalších).

Bez liečby sa stav postupne zhoršuje, môže dôjsť k zlyhaniu pečene a smrti. Pacienti s PBC majú zvýšené riziko vzniku rakoviny pečene.

Diagnostika

Okrem nálezu vyššie zmienených klinických príznakov je dôležité overiť si, že dotknutá osoba netrpí alkoholizmom. V krvných náberoch je zvýšená hladina bilirubínu (látka vylučovaná do žlče) a zvýšené pečeňové testy.

Z krvi môžeme však pomocou špeciálnych vyšetrení s určitou pravdepodobnosťou nájsť autoprotilátky poškodzujúce žlčové kanáliky (majú skratky AMA, ANA). Ultrazvuk brucha preukáže známky cirhózy pečene a portálneho pretlaku, cenná je aj gastroskopia na potvrdenie a zhodnotenie pažerákových varixov. Z ďalších vyšetrení je veľmi cenná pečeňová biopsia, pri ktorej získame vzorku pečeňového tkaniva na vyšetrenie pod mikroskopom.

Primárna biliárna cirhóza a jej liečba

Liečba je zložitá, chorobu do určitej miery dokážeme spomaľovať a tlmiť, ale vyliečiť ju nevieme. Podávame látky na zlepšenie odtoku žlče, vitamíny a snažíme sa liečiť portálny pretlak. Veľakrát choroba dospeje do stavu, kedy je potrebná transplantácia pečene, ak je ju však pacient schopný.

Bohužiaľ u značného percenta pacientov napadne do niekoľkých rokov choroba aj transplantovaná pečeň. Celková prognóza bez transplantácie je nepríliš dobrá, prežitie sa počíta v priemere na niekoľko rokov od diagnózy. To je opäť rozdiel oproti PSC, kedy je prognóza prežitia výrazne lepšia.

Samozrejmosťou je zákaz pitia alkoholu. Hoci nie je alkohol vyvolávajúcou príčinou, zhoršoval a zrýchľoval by poškodenie pečene a tým aj priebeh choroby.

Primárna biliárna cirhóza (PBC)

MUDr. Jiří Štefánek

Článok je prevzatý po dohode od autora MUDr. Jiří Štefánek.

Najnovšie články od MUDr. Jiří Štefánek (zobraziť všetky)

    Použité zdroje: základné zdroje textu

    Pridaj komentár

    Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *

    Táto webová stránka používa Akismet na redukciu spamu. Získajte viac informácií o tom, ako sú vaše údaje z komentárov spracovávané.