Churg-Strauss syndróm
Syndróm Churg-Strauss je veľmi zaujímavé ochorenie patriaci medzi tzv. vaskulitídy, čo sú zápaly krvných ciev (obzvlášť tepien). Čo je to Churg-Strauss syndróm, aké sú jeho príčiny a ako sa prejavuje?
Príčiny to Churg-Straussovho syndrómu
Podstatou choroby je autoimunitný zápal, kedy dochádza k napadnutiu tkanív ľudského tela jeho vlastným imunitným systémom.
V tomto prípade sú cieľovým tkanivom steny krvných ciev.
Presná príčina chybného „preprogramovania“ imunitného systému nie je známa, môže sa jednať o kombináciu istých genetických predpokladov a kontaktu imunitného systému s nejakou banálnou infekciou.
Určitý vplyv na vznik ochorenia má aj atopia, čo je vrodený sklon k alergickým reakciám.
U väčšiny pacientov sú pred vznikom samotného syndrómu popisované opakované alergickej nádchy alebo sa u nich vyskytuje astma.
Prejavy
Vaskulitída postihuje v tomto prípade malé a stredné cievy organizmu, najviac sú postihnuté tepny pľúc a tráviaceho traktu.
Výskyt konkrétnych prejavov a závažnosť choroby sú značne variabilné a záležia na konkrétnom pacientovi. U niektorých jedincov sú prejavy závažnejšie, u iných môžu priamo ohrozovať na živote.
Príznaky väčšinou zahŕňajú únavu, zvýšenú teplotu, nočné potenie, úbytok na váhe, bolesti brucha, krvácanie do tráviaceho traktu s nálezom krvi v stolici, kašeľ a prejavy zhoršenej astmy.
Ťažká vaskulitída môže spôsobiť poškodenie množstva krvných ciev v tele vrátane ich uzatvárania jazvením a krvnými zrazeninami.
Tento stav môže vážne ohroziť väčšinu vnútorných orgánov nedostatkom kyslíka a živín, čo označujeme termínom ischémia.
Veľmi závažné je postihnutie srdca, kedy môže zápal postihnúť ako srdcový sval (myokarditída), tak vencovité tepny zásobujúce srdcový sval.
Postihnutie vencovitých tepien môže spôsobiť infarkt myokardu, alebo smrtiacu srdcovú tamponádu pri prasknutí tepny a vyliatí sa krvi do osrdcovníka.
Postihnutie ciev, ktoré zásobujú nervy vedie k výskytu polyneuropatie.
Diagnostika
Dôležité je zistenie ťažkostí pacienta a potvrdenie početných alergických prejavov v minulosti.
V krvi chorých nájdeme charakteristické zmeny krvného obrazu s vyššou hladinou eozinofilov (špeciálny podtyp bielych krviniek súvisiaci s alergickými reakciami a parazitmi).
Sérologicky možno z krvi potvrdiť prítomnosť určitých autoprotilátok, čo sú protilátky namierené proti vlastným tkanivám.
Liečba
Syndróm nemožno vyliečiť, pacientom sú k tlmeniu prejavov tohto syndrómu podávané imunosupresíva (lieky tlmiace imunitný systém), ako sú napríklad kortikoidy.
Prognóza je do značnej miery individuálna a záleží na agresivite ochorenia u daného jedinca.
Zdroj: https://www.stefajir.cz/churg-straussove-syndrom
Použité zdroje: základné zdroje textu