Mastocytóza
Mastocytóza sa označuje ako ochorenie, ktoré je charakterizované excesívnym nahromadením mastocytov v rôznych orgánoch a telesných tkanivách. Mastocyt alebo heparinocyt je bunka, ktorá sa vyskytuje v ľudskom tele v rôznych tkanivách, ale najčastejšie v koži a v tráviacej sústave. Tieto bunky sú súčasťou imunitného systému (systému obranyschopnosti organizmu). Sú produkované kostnou dreňou a putujú do tkanív, kde sa usadzujú v blízkosti ciev alebo nervov. Mastocytóza, čo všetko túto chorobu môže spôsobiť, ako ju diagnostikovať a liečiť? Viac sa dozviete v nasledujúcom článku.
Každá bunka (granulocyt) obsahuje množstvo zrnitých vačkov (tzv. granúl), z ktorých sa môžu kedykoľvek podľa potreby uvoľniť predovšetkým 2 chemické látky, heparín a histamín, ktoré majú veľký význam v ľudskom tele.
Za normálnych okolností mastocyty prispievajú v organizme k obrane tela uvoľňovaním zo svojich granúl vopred vytvorených špeciálnych chemických látok (tzv. mediátorov), ktoré majú veľký účinok (ako je napríklad histamín) a novotvorbou iných mediátorov (ako sú napríklad tzv. leukotriény) z lipidov membrány.
Za normálnych fyziologických pomerov v tele bežného tkanivového mastocytu sa tiež sprostredkovávajú príznaky bežných alergických reakcií cestou protilátok zo skupiny imunoglobulínov typu E naviazaných na špecifické povrchové receptory.
Existujú tri formy ochorenia mastocytózou:
- Mastocytóm – nezhubný kožný nádor
- Urticaria pigmentosa – mnohopočetné drobné nakopené mastocyty v koži pacienta, ktoré vytvárajú lososovité alebo hnedo sfarbené škvrny a pupence (pupienky), z ktorých po mechanickom podráždení vzniká žihľavka prechádzajúca v niektorých prípadochoch až do pľuzgierikov
- Celková (systémová) mastocytóza – infiltrovanie mastocytov v koži, lymfatických uzlinách, v pečeni, v slezine, v celom gastrointestinálnom systéme – teda v celej tráviacej trubici od pažeráka až po čreva a tiež v kostiach
Príznaky mastocytózy
Príznaky systémovej mastocytózy sú veľmi rôznorodé. Bývajú spôsobené jednak látkami, ktoré sa z patologických mastocytov uvoľňujú, a jednak postihnutím orgánov, ktoré je spôsobené ich infiltráciou malígnymi bunkami.
Pacienti s touto chorobou mastocytóza trpia veľmi často kožnými príznakmi typu urticaria pigmentosa, osteoporózou (rednutím kostí) a postihnutím pečeňových funkcií.
Kožné príznaky mastocytózy môžu trvať roky bez toho, aby boli správne diagnostikované ako prejav systémovej mastocytózy.
Je tiež zaujímavé, že tento príznak sprevádza väčšinou ľahšie formy mastocytózy a je menej častý u agresívnych foriem choroby. Kožné postihnutie má asi 80% chorých so systémovou mastocytózou.
U agresívnych foriem systémovej mastocytózy môže dôjsť k postihnutiu ktoréhokoľvek tkaniva a orgánu.
Častým príznakom mastocytózy je hmatateľná slezina, pečeň alebo lymfatické uzliny. Býva tiež zisťovaný úbytok krvných buniek v krvi spôsobený infiltráciou kostnej drene.
Okrem týchto príznakov mastocytózy majú chorí aj množstvo systémových príznakov, ktoré sú spôsobené biologicky aktívnymi látkami, ktoré sa z mastocytov uvoľňujú: bolesti hlavy, opuchy, hnačky, časté močenie, svrbenie kože, začervenanie kože, náhle poklesy alebo zvyšovanie krvného tlaku, horúčka, nevoľnosť, chudnutie, depresie.
Diagnostika
Rozpoznanie správnej diagnózy postihnutia pacienta ochorením mastocytózou je rôzne podľa konkrétnej formy ochorenia.
U kožných foriem mastocytózy je vodítkom charakter postihnutia kože (v prípade mastocytómu to je kožný nádor a v prípade urticaria pigmentosa potom mnohopočetné svrbiace škvrny alebo pupienky na koži, ktoré môžu po mechanickom podráždení prejsť do vyrážok alebo až do pľuzgierov vyplnených hnisom), v prípade postihnutia chorého systémovou formou mastocytózy potom nachádzame mnohopočetné infiltráty mastocytov v rôznych častiach tela spoločne s charakteristickými celkovými klinickými príznakmi, teda vredovou chorobou žalúdka či dvanástnika a chronickými hnačkami.
Diagnózu mastocytózy pomôžu upresniť laboratórne vyšetrenia. Obsah histamínu stanovený vo vzorkách odobratých biopsiou z infiltrátov z kože alebo iných častí tela pacienta môže byť až extrémne vysoký, a to úmerne vysokému počtu mastocytov.
V mnohých prípadoch ochorenia celkovou mastocytózou potom môžeme u chorých preukázať vysoké vylučovanie histamínu a jeho metabolitov močom a tiež nájdená koncentrácia histamínu v krvnej plazme týchto pacientov môže byť zvýšená.
V niektorých prípadoch mastocytózy potom boli zaznamenané aj nájdené zvýšené koncentrácie heparínu a prostaglandínu D2 v krvnej plazme.
Liečba mastocytózy
Ochorenie kožnou mastocytózou vzniká vo väčšine prípadov v detskom veku. Pri solitárnom mastocytóme (tj. pri výskyte ojedinelého kožného nádorčeku) je možné očakávať bez akéhokoľvek liečenia jeho spontánnu involúciu (teda nádor úplne bez liečby sám vymizne).
Postihnutie druhou kožnou formou mastocytózy – teda urticaria pigmentosa – tiež buď úplne spontánne ustúpi, alebo sa aspoň podstatne u postihnutého dieťaťa zlepší ešte pred dosiahnutím obdobia dospievania.
Tieto stavy mastocytózy len v ojedinelých prípadoch, ak vôbec, preniknú až do postihnutia chorého ochorením celkovou mastocytózou.
V absolútnej väčšine prípadov spravidla stačí u dieťaťa postihnutého kožnou formou mastocytózy len tlmiť často úporné svrbenie podávaním niektorého lieku zo skupiny antihistaminík H1.
Klinické ťažkosti pacienta postihnutého celkovú formou mastocytózy by sme mali tlmiť podávaním niektorého lieku zo skupiny antihistaminík H1 H2.
Pretože sa predpokladá, že k vzniku klinických príznakov u chorých trpiacich ochorením celkovou mastocytózou prispievajú špeciálne chemické látky uvoľnené do krvi, odporúča sa pri liečení týchto pacientov vyskúšať nasadenie lieku aspirínu.
Pri takomto liečebnom postupe mastocytózy je ale treba opatrnosť, pretože ako podávanie lieku aspirínu, tak tiež iné lieky z rovnakej skupiny aspirínu podobným zložením, na jednej strane síce inhibuje syntézu nebezpečných prostaglandínov, ale na druhej strane však môže navodzovať v tele pacienta zvýšenú tvorbu iných chemických látok tzv. leukotriény, ktoré môžu mať v organizme chorého rovnako veľmi nebezpečný účinok.
Na záver je však nutné spomenúť, že v súčasnosti neexistuje žiadne účinné liečenie, ktoré by dokázalo znížiť počet mastocytov v tkanivách pacienta postihnutého ochorením mastocytózou.
Zdroj: https://www.stefajir.cz/mastocytoza
Použité zdroje: základné zdroje textu