Úvod / Choroby / Polycytémia vera

Polycytémia vera

Polycytémia vera Polycytémia vera sa tiež označuje ako pravá polycytémia. Ide o krvné ochorenie, ktoré patrí medzi myeloproliferatívne ochorenia a ktoré svojho nositeľa ohrozuje zvýšeným počtom červených krviniek

Aké sú príčiny vzniku tohto ochorenia? Ako sa Polycytémia vera prejavuje a dá sa vôbec liečiť? Všetko potrebné sa dočítate z nasledujúceho článku.

Príčiny ochorenia aolycytémia vera


Presné príčiny Polycytémia vera nie sú úplne známe, ale nepochybne ide o kombináciu genetického predpokladu (bol zistený častý výskyt tzv. AKO-2 mutácie *) s niektorými vonkajšími faktormi. Dôsledok je ten, že niektorá z krvotvorných buniek, ktorá sa nachádza v kostnej dreni, sa "zblázni" a začne sa zvýšene množiť za vzniku mnohých červených krviniek (erytrocytov), ktorých počet v krvi začne narastať (tento stav označujeme odborne ako polycytémia alebo polyglobulia).

* Genetická mutácia AKO-2 v postihnutej bunke spôsobí, že sa táto bunka stane abnormálne citlivou na erytropoetín, čo je hormón podporujúci tvorbu červených krviniek.

Prejavy

Červené krvinky sú nevyhnutné, pretože obsahujú farbivo hemoglobín, ktoré v organizme prenáša dýchacie plyny. Môže byť teda ich nadbytok škodlivý? Môže a to veľmi. Zvýšené množstvo buniek v krvi totiž mení jej fyzikálne vlastnosti, krv sa stáva hustejšou, horšie tečie a oveľa ľahšie sa zráža.

U chorých preto vzniká koagulovateľný stav, ktorý zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín a s nimi súvisiacich chorôb (akútny tepnový uzáver vrátane infarktu myokardu a ischemickej mozgovej mŕtvice, hlbokej žilovej trombózy, pľúcnej embólie, apod.).

Vzhľadom k červenému zafarbeniu červených krviniek máva chorý väčšinou  ružovú až  začervenanú tvár. Postihnutí s polycytémia vera majú zvýšené riziko jej prechodu do leukémie a mali by preto byť sledovaní.

Diagnostika

Podozrenie získame z krvného náberu, kde nájdeme zvýšený počet červených krviniek, zvýšené množstvo hemoglobínu a zvýšený hematokrit. Hematokrit je pomer objemu červených krviniek ku objemu plnej krvi (plná krv = krvinky + plazma).

V dnešnej dobe sa pri podozrení na chorobu vykoná genetické vyšetrenie na vyššie spomínanú AKO-2 mutáciu a v prípade nejasností možno doplniť vyšetrenie vzorky kostnej drene (sternálnej punkcia, trepanobiopsie). Tieto vyšetrenia sa predtým vykonávali prakticky vždy, ale pri pozitívnom výsledku genetického vyšetrenia už nie sú potrebné.

Liečba

Zvyčajne sa podávajú niektoré lieky na riedenie krvi ako prevencia koagulačných komplikácií. Základom liečby je tzv. venopunkcia, čiže púšťanie žilou. Opakované krvné odbery znižujú množstvo červených krviniek a pacientovi sa výrazne uľaví.

Účinnejšou, ale drahšou metódou  sú tzv. erytrocytaferézy, pri ktorých sú červené krvinky oddeľované a odstraňované od zvyšku krvi špeciálnym prístrojom. U niektorých pacientov majú veľmi dobrý efekt niektoré cytostatiká.

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *