Möbiov syndróm

Möbiov syndróm (alebo tiež Moebiov syndróm) je označenie pre veľmi vzácnu vrodenú neurologickú poruchu postihujúcu nervy a svalstvo tváre. Syndróm nájdeme len u niekoľkých desiatok narodených detí z milióna. Zaujímavé informácie o príčine, prejavoch, diagnostike a liečbe Möbiovho syndrómu sa dočítate v nasledujúcich riadkoch.
Möbiov syndróm a jeho príčiny
Presná príčina vzniku syndrómu nie je jasná, ide podľa všetkého o poruchu počas vývoja plodu v maternici.
Predpokladá sa, že dôjde k poruche okysličenia vyvíjajúceho sa plodu, ktorá má za následok poruchu vývoja hlavových nervov dôležitých pre pohyby svalov tváre a očných viečok.
Prejavy
Základným prejavom je vrodené ochrnutie tvárových svalov, čo má za následok stratu mimiky a poruchy reči.
Okrem toho má veľa ľudí s Möbiovým syndrómom ťažkosti zatvárať očné viečka a majú stále otvorené oči.
Nemožnosť žmurkania je veľmi závažná, pretože osuchá rohovka a je veľké riziko hnisavých očných infekcií s možnou stratou zraku.
Súčasťou syndrómu môžu byť aj ďalšie chyby ako deformácie hrudníka (vpáčený hrudník), deformácie končatín, deformácie prstov končatín (vrátane zrastených prstov) a škúlenie.
Poruchy inervácie svalov úst vedú k ich nedovieraniu a častému slineniu, okrem toho môžu byť prítomné poruchy prehĺtania.
Mentálne schopnosti a intelekt bývajú väčšinou normálne, hoci môže neprítomnosť mimiky budiť mylný dojem mentálnej retardácie.
Diagnostika
Syndróm je stanovený na základe prítomnosti príznakov, diagnózu väčšinou určuje neurológ v spolupráci s pediatrom.
Liečba Möbiovho syndrómu
Syndróm nejde vyliečiť a liečba je preto čisto symptomatická. Spočíva v pomoci kŕmenia pri poruchách prehĺtania, zvlhčovania očí a usilovnom nácviku reči.
Bez ohľadu na starostlivosť ide však o závažný stav, ktorý trvale ťažko narúša bežný život postihnutého jedinca.
Zdroj: https://www.stefajir.cz/moebiuv-syndrom
Použité zdroje: základné zdroje textu