Möbiov syndróm

Möbiov syndromMöbiov syndróm (alebo tiež Moebiov syndróm) je označenie pre veľmi vzácnu vrodenú neurologickú poruchu postihujúcu nervy a svalstvo tváre. Syndróm nájdeme len u niekoľkých desiatok narodených detí z milióna. Zaujímavé informácie o príčine, prejavoch, diagnostike a liečbe Möbiovho syndrómu sa dočítate v nasledujúcich riadkoch.

Möbiov syndróm a jeho príčiny


Presná príčina vzniku syndrómu nie je jasná, ide podľa všetkého o poruchu počas vývoja plodu v maternici.

Predpokladá sa, že dôjde k poruche okysličenia vyvíjajúceho sa plodu, ktorá má za následok poruchu vývoja hlavových nervov dôležitých pre pohyby svalov tváre a očných viečok.

Prejavy

Základným prejavom je vrodené ochrnutie tvárových svalov, čo má za následok stratu mimiky a poruchy reči.

Okrem toho má veľa ľudí s Möbiovým syndrómom ťažkosti zatvárať očné viečka a majú stále otvorené oči.

Nemožnosť žmurkania je veľmi závažná, pretože osuchá rohovka a je veľké riziko hnisavých očných infekcií s možnou stratou zraku.

Súčasťou syndrómu môžu byť aj ďalšie chyby ako deformácie hrudníka (vpáčený hrudník), deformácie končatín, deformácie prstov končatín (vrátane zrastených prstov) a škúlenie.

Poruchy inervácie svalov úst vedú k ich nedovieraniu a častému slineniu, okrem toho môžu byť prítomné poruchy prehĺtania.

Mentálne schopnosti a intelekt bývajú väčšinou normálne, hoci môže neprítomnosť mimiky budiť mylný dojem mentálnej retardácie.

Diagnostika

Syndróm je stanovený na základe prítomnosti príznakov, diagnózu väčšinou určuje neurológ v spolupráci s pediatrom.

Liečba Möbiovho syndrómu

Syndróm nejde vyliečiť a liečba je preto čisto symptomatická. Spočíva v pomoci kŕmenia pri poruchách prehĺtania, zvlhčovania očí a usilovnom nácviku reči.

Bez ohľadu na starostlivosť ide však o závažný stav, ktorý trvale ťažko narúša bežný život postihnutého jedinca.

Zdroj: https://www.stefajir.cz/moebiuv-syndrom

MUDr. Jiří Štefánek
Najnovšie články od MUDr. Jiří Štefánek (zobraziť všetky)

    Použité zdroje: základné zdroje textu

    Pridaj komentár

    Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *

    Táto webová stránka používa Akismet na redukciu spamu. Získajte viac informácií o tom, ako sú vaše údaje z komentárov spracovávané.

    Back to top button