Úvod / Choroby / Chiariho malformácia

Chiariho malformácia

Chiariho malformáciaChiariho [Kiariho] malformácia sa plným názvom označuje ako Arnold-Chiariho malformácia a ide o vrodenú vadu mozgu. Prítomnosť tejto vady potom svojim nositeľom spôsobuje množstvo komplikácií.

Teraz si povedzme hlavné informácie o príčinách, princípe, prejavoch, diagnostike a liečbe tejto choroby.

Chiariho malformácia a jej príčiny


Nie je jasná príčina vzniku tejto vady, možno je vinníkom určitý genetický predpoklad, ale v tomto ohľade stále nie je jasno. Podstatou problému je zrejme chybný vývoj štruktúry lebky v oblasti mozočku.

Princíp a prejavy

Ochorenie má viac foriem, ktoré sa líšia svojou závažnosťou. Všeobecne povedané ide o to, že časť mozočku (čo je časť mozgu uložená v oblasti týlu) sa vyklenuje otvorom v lebke do chrbticového kanála, kde sa nachádza miecha. Toto vyklenutie môže spôsobiť poruchy mozočku a navyše môže spôsobiť prekážku odtoku mozgovomiechového moku, ktorý sa potom hromadí v hlave za vzniku hydrocefalus.

Chorí s Arnold-Chiariho malformáciou majú často bolesti hlavy, motanie hlavy, svalovú slabosť, rôzne poruchy citlivosti a hybnosti končatín, poruchy prehĺtania a mnohé ďalšie ťažkosti. Narušený odtok mozgovomiechového moku môže spôsobiť jeho prienik do bielej hmoty miechy a vytvoriť dutiny, čo sa označuje ako syringomyelia krčnej miechy.

Najťažšie formy Arnold-Chiariho malformácie nemusia byť zlučiteľné so životom.

Diagnostika

Diagnóza je stanovená na základe neurologického vyšetrenia s použitím niektorej zo zobrazovacích metód (CT vyšetrenie mozgu, magnetická rezonancia mozgu).

Liečba

Ochorenie sa nedá vyliečiť, terapia sa sústreďuje na zmiernenie symptómov. Pri hromadení mozgovomiechového moku v hlave sa vykonávajú neurochirurgické zákroky, ktoré majú umožniť jeho odtok.

MUDr. Jiří Štefánek

Článok je prevzatý po dohode od autora MUDr. Jiří Štefánek.

Najnovšie články od MUDr. Jiří Štefánek (zobraziť všetky)

    Použité zdroje: základné zdroje textu