Hammanov-Richov syndróm
Hammanov-Richov syndróm [hamanov-ričov] je našťastie zriedkavé smrteľne nebezpečné ochorenie postihujúce pľúcne tkanivo. Aj napriek maximálnej starostlivosti je tento stav v mnohých prípadoch smrtiaci. Čo je to Hammanov-Richov syndróm, aké sú jeho príčiny, ako sa prejavuje, ako tento syndróm diagnostikovať a ako ho liečiť?
Príčiny Hammanov-Richovho syndrómu
Príčina vzniku syndrómu je nejasná.
Postihnutie pľúc vzniká náhle a v mnohých prípadoch u úplne zdravých ľudí bez predchádzajúcich dýchacích ťažkostí.
Prejavy
Ochorenie prebieha podobne ako akútny zápalu pľúc, ktorý postihuje pľúcne väzivo, ktoré označujeme ako intesticium (odborne preto Hammanov-Richov syndróm označujeme ako akútnu intersticiálnu pneumonitídu).
Zápal väziva v okolí pľúcnych mechúrikov a priedušničiek zhorší výmenu krvných plynov a spôsobí akútnu dýchavičnosť.
Syndróm je typický rýchlym vznikom respiračnej tiesne s respiračným zlyhaním a smrťou.
Pozn: Najčastejšími neinfekčnými chorobnými procesmi postihujúcimi pľúcne väzivo je skupina chorôb označovaných súhrnne ako pľúcna fibróza. Tieto stavy však na rozdiel od Hammanovho-Richovho syndrómu prebiehajú chronicky a ťažkosti sa pri nich zhoršujú pomaly, typicky v rozsahu mnohých rokov.
Diagnostika
Pre diagnózu sú dôležité klinické príznaky náhle vzniknuté šokové pľúca a obraz postihnutia pľúcneho väziva na röntgene alebo na CT vyšetrení hrudníka.
Na pľúcnych pracoviskách je možné vykonať aj bronchoskopiu a bronchoalveolárny výplach k vylúčeniu iných príčin respiračného zlyhania.
Liečba
Vzhľadom k neznalosti presnej príčiny nie je možná úplne účinná liečba. Pacient musí byť hospitalizovaný na monitorovanom lôžku, dostáva kyslík, v prípade zlyhávania dýchania môže byť potrebná umelá pľúcna ventilácia.
V niektorých prípadoch môže byť indikovaná transplantácia pľúc, to je však extrémne rizikový zákrok.
Zdroj: https://www.stefajir.cz/hammanuv-richuv-syndrom
Použité zdroje: základné zdroje textu