Vyliec.sk > Choroby > Caroliho choroba

Caroliho choroba

Caroliho chorobaCaroliho [Karoliho] choroba je vrodené ochorenie pečene a drobných žlčových ciest. Jedná sa o veľmi vzácnu chorobu, popisovanú výskytom jedna k miliónu. O niečo častejšia je Caroliho choroba v Ázii a častejšie sa vyskytuje u žien ako u mužov. Môže postihnúť celú pečeň s manifestáciou v detskom veku, alebo len niektoré jej segmenty, kedy sa môže jednať o bezpríznakové ochorenie nájdené náhodne až v dospelosti. V iných prípadoch sa jedná o ochorenie symptomaticky sa prejavujúce predovšetkým infekciou žlčových ciest. Autori popisujú úskalia diagnostiky a liečby segmentárnej Caroliho choroby, ktorá sa manifestovala v dospelosti a bola vzhľadom k svojej symptomatológií riešená resekciou postihnutých segmentov pečene.

Caroliho choroba a jej príčiny


Caroliho choroba je geneticky podmienená a je pre ňu typický rodinný výskyt. U chorého dochádza k rozšíreniu vnútročrevných drobných žlčovodov a môžu sa objaviť aj ďalšie komplikácie.

Prejavy

Chorý môže trpieť len samostatným rozšírením žlčovodov, ale väčšinou sa vyskytnú ďalšie známky ochorenia pečene a poruchy odtoku žlče ako sú opakované príznaky infekčných zápalov žlčových ciest, žltačka, zväčšenie pečene a postupný rozvoj portálnej hypertenzie. U postihnutých je vo vyššej miere popisovaný rozvoj cirhózy pečene a výskyt rakoviny žlčových ciest.

Diagnostika

Na chorobu možno pomýšľať u rizikových jedincov so známym rodinným výskytom, kde nález na zobrazovacích metódach (ultrazvuk, CT vyšetrenie, …) preukáže postihnutie žlčovodov. Vzhľadom k raritnému výskytu je však diagnostika veľmi obtiažna, pre bežného lekára prakticky nemožná.

Pozrite si a využite aktuálne špeciálne akcie Dr.Max – až do výšky – 40%!

Liečba

Terapia je zložitá, pretože vrodená choroba nemusí byť bežnými spôsobmi vyliečená. Podávajú sa lieky obsahujúce kyselinu ursodeoxycholovú (napr. Ursosan ®), ktoré zlepšujú odtok žlče a prípadné infekčné komplikácie sa liečia antibiotikami. Cirhóza pečene a jej komplikácie sú liečené štandardnými postupmi. Niekedy je jediným riešením transplantácia pečene, čo je však komplikovaný zákrok vyžadujúci následne celoživotné sledovanie v transplantačnom centre.

Zdroj: https://www.stefajir.cz/caroliho-nemoc

MUDr. Jiří Štefánek

Článok je prevzatý po dohode od autora MUDr. Jiří Štefánek.

Najnovšie články od MUDr. Jiří Štefánek (zobraziť všetky)

    Použité zdroje: základné zdroje textu

    Pridaj komentár

    Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *

    Táto webová stránka používa Akismet na redukciu spamu. Získajte viac informácií o tom, ako sú vaše údaje z komentárov spracovávané.