Úvod / Choroby / Caroliho choroba

Caroliho choroba

Caroliho chorobaCaroliho [Karoliho] choroba je vrodené ochorenie pečene a drobných žlčových ciest. Jedná sa o veľmi vzácnu chorobu, popisovanú výskytom jedna k miliónu. O niečo častejšia je Caroliho choroba v Ázii a častejšie sa vyskytuje u žien ako u mužov.

Môže postihnúť celú pečeň s manifestáciou v detskom veku, alebo len niektoré jej segmenty, kedy sa môže jednať o bezpríznakové ochorenie nájdené náhodne až v dospelosti. V iných prípadoch sa jedná o ochorenie symptomaticky sa prejavujúce predovšetkým infekciou žlčových ciest. Autori popisujú úskalia diagnostiky a liečby segmentárnej Caroliho choroby, ktorá sa manifestovala v dospelosti a bola vzhľadom k svojej symptomatológií riešená resekciou postihnutých segmentov pečene.

Caroliho choroba a jej príčiny


Caroliho choroba je geneticky podmienená a je pre ňu typický rodinný výskyt. U chorého dochádza k rozšíreniu vnútročrevných drobných žlčovodov a môžu sa objaviť aj ďalšie komplikácie.

Prejavy

Chorý môže trpieť len samostatným rozšírením žlčovodov, ale väčšinou sa vyskytnú ďalšie známky ochorenia pečene a poruchy odtoku žlče ako sú opakované príznaky infekčných zápalov žlčových ciest, žltačka, zväčšenie pečene a postupný rozvoj portálnej hypertenzie. U postihnutých je vo vyššej miere popisovaný rozvoj cirhózy pečene a výskyt rakoviny žlčových ciest.

Diagnostika

Na chorobu možno pomýšľať u rizikových jedincov so známym rodinným výskytom, kde nález na zobrazovacích metódach (ultrazvuk, CT vyšetrenie, ...) preukáže postihnutie žlčovodov. Vzhľadom k raritnému výskytu je však diagnostika veľmi obtiažna, pre bežného lekára prakticky nemožná.

Liečba

Terapia je zložitá, pretože vrodená choroba nemusí byť bežnými spôsobmi vyliečená. Podávajú sa lieky obsahujúce kyselinu ursodeoxycholovú (napr. Ursosan ®), ktoré zlepšujú odtok žlče a prípadné infekčné komplikácie sa liečia antibiotikami.

Cirhóza pečene a jej komplikácie sú liečené štandardnými postupmi. Niekedy je jediným riešením transplantácia pečene, čo je však komplikovaný zákrok vyžadujúci následne celoživotné sledovanie v transplantačnom centre.

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *