Nedostatok proteínu S

Nedostatok proteínu S je zriedkavé vrodené ochorenie, ktoré súvisí so zvýšeným zrážaním krvi. Problematika je značne podobná nedostatku proteínu C. Teraz si povedzme hlavné informácia o príčinách, prejavoch, diagnostike a liečbe tohto nedostatku.

Nedostatok proteínu S a jeho príčiny

Nedostatok proteínu S môže byť dedičný alebo získaný. Dedičná forma znamená prítomnosť vrodenej mutácie, ktorá narúša tvorbu proteínu S.

Táto bielkovinová molekula je tvorená v pečeni a závisí na prítomnosti vitamínu K.

Proteín S pracuje v spolupráci s proteínom C a tlmí aktivitu niektorých koagulačný faktor (presnejšie povedané faktora V a VIII).

Protizrážanlivý účinok proteínu S je dôležitý pre udržanie správnej rovnováhy v organizme, ktorá síce umožňuje zrážanie krvi pri poranení, ale na druhú stranu bráni nežiaducej tvorbe krvných zrazenín.

Ako už bolo spomenuté vyššie, nedostatok proteínu S môže byť nielen vrodený, ale objavuje sa pri nedostatku vitamínu K, pri terapii warfarínom a u ťažších pečeňových ochoreniach (typicky cirhóza pečene).

Prejavy

Ochorenie sa prejavuje zvýšenou zrážanlivosťou krvi a najmä tendenciou k vzniku žilových zrazenín vrátane hlbokej žilovej trombózy a pľúcnej embólie.

Diagnostika

Existujú špeciálne laboratórne metódy, ktoré zo vzorky žilovej krvi dokážu zistiť aktivitu proteínu S a jeho koncentráciu v krvi.

Pochopiteľne sa toto vyšetrenie rutinne nevykonáva a indikuje ho hematológ na základe podozrenia na túto poruchu.

Liečba

V prípade, že sa u postihnutého objavia krvné zrazeniny, sú mu väčšinou predpísané lieky na riedenie krvi.

Vrodené formy nedostatku proteínu S sú neliečiteľné, získané možno niekedy riešiť liečením problému, ktorý nedostatok proteínu S spôsobil.

Zdroj: https://www.stefajir.cz/nedostatek-proteinu-s

• O plugine
• Najnovšie príspevky

MUDr. Jiří Štefánek

Článok je prevzatý po dohode od autora MUDr. Jiří Štefánek.

Najnovšie články od MUDr. Jiří Štefánek (zobraziť všetky)