Syndróm testikulárnej feminizácie

Testicular feminization syndromeSyndróm testikulárnej feminizácie je tiež označovaný ako syndróm úplnej necitlivosti na androgény (syndróm úplnej androgénnej insenzitivity). Ide o vzácnejšie stav, ale aj tak je určite vhodné si o ňom povedať aspoň niekoľko slov.

Príčiny a princíp syndrómu testikulárnej feminizácie


Princípom je geneticky vrodená porucha, ktorá spôsobí, že u plodu s genetickou výbavou XY (tj. geneticky mužské pohlavie) na jeho tkanivá neúčinkujú mužské pohlavné hormóny (androgény, typicky testosterón).

Prejavy

Dôsledok syndrómu testikulárnej feminizácie vychádza z vyššie povedaného.

Dotyčný jedinec je geneticky muž, ale neúčinnosť mužských pohlavných hormónov spôsobí, že na prvý pohľad vyzerá a správa sa ako žena.

Syndróm testikulárnej feminizácieNa druhý pohľad však objavíme viacero problémov – dotknutým chýbajú vaječníky, vajcovody aj maternica a ich pošva je slepo zakončená.

V mnohých prípadoch je aj pošva nedostatočne vyvinutá a to môže viesť k bolestiam pri pohlavnom styku.

Semenníky sú prítomné, ale nájdeme ich v dutine brušnej, alebo v trieslovom kanáli – klasický miešok sa nevytvára.

Vcelku pochopiteľne tieto ženy nikdy nezačnú menštruovať a sú neplodné.

U ľudí so syndrómom testikulárnej feminizácie je zvýšené riziko vzniku osteoporózy a niektorých zárodočných nádorov vychádzajúcich z tkaniva semenníkov.

Diagnostika

Diagnóza môže byť stanovená na základe nálezu vyššie zmienených klinických prejavov.

Ak je vykonané chromozómové vyšetrenie buniek jedinca so syndrómom testikulárnej feminizácie, nájdeme v jeho bunkách chromozómy X a Y.

Liečba syndróm testikulárnej feminizácie

Syndróm testikulárnej feminizácie nemožno nijako vyliečiť a terapia je čisto symptomatická.

Zameriava sa na prevenciu vzniku osteoporózy podávaním estrogénov a prípadne na chirurgické zákroky pri poruchách vývoja pošvy, ktoré by mohli zlepšiťschopnosť pohlavného styku.

Vzhľadom k vyššiemu výskytu rakoviny semenníkov sa semenníky chirurgicky odstraňujú.

Zdroj: https://www.stefajir.cz/syndrom-testikularni-feminizace

MUDr. Jiří Štefánek
Najnovšie články od MUDr. Jiří Štefánek (zobraziť všetky)

    Použité zdroje: základné zdroje textu

    Pridaj komentár

    Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *

    Táto webová stránka používa Akismet na redukciu spamu. Získajte viac informácií o tom, ako sú vaše údaje z komentárov spracovávané.

    Back to top button