Budd-Chiariho syndróm

Budd-Chiariho syndróm je veľmi vzácny stav, ktorý sa vyskytne len asi u jedného človeka z milióna. Postihuje pečeňové žily a spôsobuje svojim nositeľom vážne problémy. Čo je to Budd-Chiariho syndróm, aké má príčiny a ako sa prejavuje?

K jeho pochopeniu si musíme niečo povedať o žilovom systéme pečene.

Žilová krv je do pečene privádzaná vrátnicovou (portálnou) žilou, ktorá privádza krv z čriev a sleziny.

Táto krv je v pečeni čistená od splodín a sú z nej pečeňovými bunkami získavané živiny potrebné pre metabolizmus.

Z pečene je potom krv odvádzaná pečeňovými žilami do dolnej dutej žily. Pri Budd-Chiariho syndrómu dochádza k uzavretiu týchto pečeňových žíl – krv z pečene nemôže odtekať.

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu

V niektorých prípadoch je príčina nezistiteľná. Inokedy je uzáver pečeňových žíl spôsobený vznikom krvnej zrazeniny (trombóza – môže mať súvislosť s užívaním hormonálnej antikoncepcie), útlakom žil hmotou nádoru (obvykle rakovina pečene), alebo sa jedná o vrodené vady pečeňových žíl.

Prejavy

Prejavy sú veľmi závažné. Krv sa nemôže dostať z pečene a začne sa v nej hromadiť. Tento pretlak sa potom pochopiteľne prenesie do portálnej žily a vzniká portálna hypertenzia so všetkými jej dôsledkami – voda v bruchu, pažerákové varixy pod. (pozri. príslušný článok).

Krv hromadiaca sa v pečeni ju poškodzuje a môže eventuálne vyústiť aj v nealkoholickou cirhózu so všetkými jej dôsledkami.

Diagnostika

Už pri fyzikálnom vyšetrení nachádzame vyššie spomínané príznaky, v krvných odberoch nájdeme zvýšené pečeňové látky vyjadrujúce poškodenie tkaniva pečene.

Zistiť skutočnú príčinu zúženia pečeňových žíl môžeme pomocou ultrazvuku alebo CT vyšetrením brucha.

Liečba

S obmedzeným efektom sa užívajú lieky zvyšujúce straty tekutín a znižujúce portálnu hypertenziu.

V prípade výskytu trombózy možno podávať lieky proti zrážaniu krvi (napríklad warfarín).

Na zabezpečenie odtoku krvi z pečene možno využiť TIPS. U pacientov s Budd-Chiariho syndrómom môže byť niekedy nutné vykonať transplantáciu pečene.

Zdroj: https://www.stefajir.cz/budd-chiariho-syndrom

• O plugine
• Najnovšie príspevky

MUDr. Jiří Štefánek

Článok je prevzatý po dohode od autora MUDr. Jiří Štefánek.

Najnovšie články od MUDr. Jiří Štefánek (zobraziť všetky)