Afibrinogenémia
Afibrinogenémia je stav, pri ktorom v krvi (takmer alebo úplne) chýba zlúčenina známa ako fibrinogén. Fibrinogén je bielkovina, ktorá sa tvorí hlavne v pečeni a je absolútne nevyhnutná na správne zrážanie krvi. Zložitým komplexom reakcií známych ako koagulačná kaskáda dochádza k premene fibrinogénu na vláknitý fibrín a ten stabilizuje vznikajúcu krvnú zrazeninu. Viac sa dočítate v nasledujúcom článku.
Príčiny
Afibrinogémia môže byť vrodená alebo získaná. Vrodená afibrinogémia je veľmi zriedkavý genetický stav, ktorý spočíva v narušení tvorby fibrinogénu.
Získaná afibrinogenémia vznikne vtedy, keď sú zásoby fibrinogénu v organizme rýchlo vyčerpané a naše telo si ho nedokáže nahradiť.
Príkladom sú šokové stavy spojené s rozvratom vnútorného prostredia a zrážania krvi, komplikované pôrody a vážne prípady diseminovanej intravaskulárnej koagulopatie, pri ktorej dochádza k vzniku početných krvných zrazenín v malých cievach, čo vedie k vyčerpaniu zásob koagulačného faktoru a fibrinogénu.
Dodajme, že úplné vyčerpanie fibrinogénu je zriedkavé, väčšinou dochádza „len“ k zníženiu jeho koncentrácie v krvi (hypofibrinogenémia).
Prejavy
Pri poklese fibrinogénu v krvi sa vcelku logicky začnú objavovať krvácavé komplikácie v dôsledku narušenia zrážania krvi.
Tieto komplikácie môžu zahŕňať široké spektrum príznakov od vzniku podkožných modrín a krvácania z nosa po závažné prípady vnútorného krvácania.
Diagnostika
Hladinu fibrinogénu možno zistiť v laboratóriu zo vzorky krvi a zhoršená krvná zrážanlivosť je opäť preukázateľná z krvnej vzorky.
Liečba
Základom terapie pri krvácavých komplikáciách je podávanie mrazenej plazmy, ktorá obsahuje zrážanlive faktory vrátane fibrinogénu.
Drahšou možnosťou je aplikácia koncentrovaného fibrinogénu, ktorý nahradí jeho nedostatok v organizme.
Zdroj: https://www.stefajir.cz/afibrinogenemie
Použité zdroje: základné zdroje textu