Adams-Oliverov syndróm

Adams-Oliverov syndróm je veľmi zriedkavé vrodené ochorenie. Prakticky sa nevyskytuje a na celom svete bol popísaný len u niekoľkých desiatok osôb. Čo je to Adams-Oliverov syndróm?

Príčiny Adams-Oliverového syndrómu

Presná príčina syndrómu nie je známa. Ide zrejme o poruchu cievneho zásobenia u ľudského zárodku.

Narušením tohto procesu je potom postihnuté množstvo tkanív a orgánov.

Vzhľadom k častému výskytu u príbuzných osôb sa predpokladá významný vplyv genetiky.

Prejavy

Prejavy syndrómu sú u konkrétnych jedincov odlišné a rôzne závažné. Niektorí chorí nemusia mať prakticky žiadne z nižšie uvedených prejavov, iní môžu trpieť aj úplne všetkými z nich.

Najtypickejším prejavom je porucha krytu zadnej časti lebky rôzneho rozsahu, kedy u chorého v tejto oblasti chýba vlasová pokrývka a niekedy aj koža.

V najťažších prípadoch môžeme nájsť aj narušený kostný kryt.

Chorí mávajú nižší vzrast a vyskytujú sa u nich početné abnormality a deformácie končatín a vnútorných orgánov – krátke prsty (brachydaktylia), zrasty prstov (syndaktylia), najrôznejšie srdcové vrodené vývojové chyby, poruchy ciev a obličiek.

Koža chorých môže mať mramorový nádych, častejšie sa na nej objavujú hemangiómy. Inteligencia postihnutých býva znížená.

Liečba

Syndróm ako taký je neliečiteľný. Lekárska veda sa môže sústrediť na úpravy najzávažnejších defektov.

Základom liečby sú chirurgické zákroky, na prípadné úpravy porúch vzhľadu sa sústreďuje najmä plastická chirurgia.

Zdroj: https://www.stefajir.cz/adams-oliveruv-syndrom

• O plugine
• Najnovšie príspevky

MUDr. Jiří Štefánek

Článok je prevzatý po dohode od autora MUDr. Jiří Štefánek.

Najnovšie články od MUDr. Jiří Štefánek (zobraziť všetky)