Úvod / Syndrómy / Polandov syndróm

Polandov syndróm

Polandov syndrómPolandov syndróm, Polandova anomália (anglicky Poland syndrome) je vrodená vývojová chyba vyznačujúca sa jednostranne nevyvinutým veľkým prsným svalom a rovnakostranným zrastom prstov ruky. Tento syndróm je menej častý, vyskytuje sa u 1 z 30.000 ľudí, častejšie je postihnutý pravostranný prsný sval. Zaujímavé informácie o príčinách, prejavoch, diagnostike a liečbe tohto syndrómu sa dočítate v nasledujúcich riadkoch.

Polandov syndróm a jeho príčiny


Polandov syndróm- krátke prstyNie je známa presná príčina vzniku syndrómu. Podľa všetkého nejde o genetickú mutáciu, ale o dôsledok dočasnej poruchy krvného zásobenia častí tela plodu v maternici.

Dôsledkom je chvíľkový nedostatok kyslíka pre hornú časť trupu a hornú končatinu na jednej strane, čo vedie k poruchám vývoja tkanív v tejto oblasti. Z neznámych dôvodov sa vyskytuje u chlapcov trikrát častejšie než u dievčat a dvakrát častejšie na pravé strane než na ľavej.

Prejavy

Polandov syndróm- deformmácia mus. pectoralis majorZákladným prejavom je deformácia hrudníka, kedy na jednej strane chýba prsný sval (alebo je len málo vyvinutý), prípadne ďalšie svaly trupu.

Postihnutá býva aj horná končatina na danej strane. Môže trpieť nesprávnym vývojom svalov (svalová atrofia, chýbanie svalov) a bývajú na nej prítomné zrasty prstov alebo abnormálne krátke prsty. V ťažších prípadoch môžu chýbať aj niektoré kosti.

Z vážnejších symptómov môžu byť prítomné aj niektoré vrodené chyby žlčových ciest, obličiek a bránice.

Diagnostika

Diagnózu možno stanoviť na základe klinických príznakov, hlavné sú jednostranné deformácie hrudníka a príslušnej horné končatiny.

Liečba Polandovho syndrómu

Syndróm vcelku pochopiteľne nemožno vyliečiť, základom terapie sú preto rôzne chirurgické zákroky vykonávané plastickými chirurgmi. Tieto zákroky majú za úlohu minimalizovať kozmetické defekty a zabezpečiť čo najlepšiu funkciu svalov trupu a horných končatín. Pokiaľ postihnutého anomália esteticky obťažuje, je tu možnosť vloženia dočasnej vložky, ktorá napodobňuje sval.

Polandov syndróm
5 (100%) 23 hlasov

MUDr. Jiří Štefánek

Článok je prevzatý po dohode od autora MUDr. Jiří Štefánek.

Najnovšie články od MUDr. Jiří Štefánek (zobraziť všetky)

    Použité zdroje: základné zdroje textu

    Pridaj komentár

    Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *

    Táto webová stránka používa Akismet na redukciu spamu. Získajte viac informácií o tom, ako sú vaše údaje z komentárov spracovávané.