Primárna sklerozujúca cholangitída
Primárna sklerozujúca cholangitída (skratka PSC) je ochorenie žlčových ciest, ktoré má zdanlivo množstvo podobností s primárnou biliárnou cirhózou (PBC). Napriek tomu sa však v mnohých ohľadoch líšia, a preto ide o dve rôzne ochorenia.
Aké sú príčiny tohto ochorenia? Ako sa prejavuje a dá sa vôbec liečiť? Všetko potrebné sa dočítate z nasledujúceho článku.
Príčiny primárnej sklerozujúcej cholangitídy
Primárna sklerozujúca cholangitída je podobne ako PBC choroba autoimunitného charakteru, pri ktorej dochádza k poškodzovaniu žlčových ciest.
Zatiaľ čo u PBC dochádza k narušovaniu drobných žlčových kanálikov v pečeni, u PSC sú poškodzované skôr väčšie žlčové cesty a to v pečeni aj mimo pečene (tj. žlčovod).
Na rozdiel od PBC je Primárna sklerózujúca cholangitída častejšia u mužov ako u žien a typicky sprevádza ulceróznu kolitídu.
Prejavy
Zápal žlčových ciest vedie k ich zjazveniu a zužovaniu, postihnutie môžeme často nájsť aj na hlavnom žlčovode.
Z toho vyplýva narušenie odtoku žlče a niektoré príznaky podobné PBC – Postupné zhoršovanie odtoku žlče a narušenie pečeňových funkcií vedie k celkovým prejavom ako je únava a nechutenstvo.
Postupne vzniká žltačka, hromadenie žlčových kyselín spôsobí svrbenie kože. Do čreva sa dostáva menšie množstvo žlče, čo spôsobí narušenie vstrebávanie živín, napríklad tukov a niektorých vitamínov.
Stolica je preto mastná a zapácha. Postupom času prechádza choroba do klasickej cirhózy pečene so vznikom pretlaku v portálnej žile so všetkými dôsledkami (voda v bruchu, varixy pažeráka, pečeňová encefalopatia a mnoho ďalších).
V zúžených žlčových cestách s hromadiacou sa žlčou sa ľahko množia baktérie a vyvolávajú opakované infekčné zápaly žlčových ciest.
Primárna sklerozujúca cholangitída ktorou pacienti trpia zvyšuje riziko vzniku nebezpečnej rakoviny žlčových ciest, ktorá je len ťažko liečiteľná a má zlú prognózu.
Diagnostika
U pacienta s vyššie spomínanými príznakmi nachádzame v krvných vzorkách zvýšenú hladinu bilirubínu (farbivo vylučované do žlče) a zvýšené pečeňové testy.
Z krvi môžeme však pomocou špeciálnych vyšetrení s určitou pravdepodobnosťou nájsť rôzne autoprotilátky napadajúce žlčové cesty. Ultrazvuk brucha preukáže známky cirhózy pečene a portálneho pretlaku.
Veľmi prínosné je vyšetrenie anatomických pomerov v žlčových cestách pomocou ERCP alebo MRCP. Význam pre správnu diagnózu stále má aj pečeňová biopsia, pri ktorej získame vzorku pečeňového tkaniva na vyšetrenie pod mikroskopom.
Liečba
Primárna sklerozujúca cholangitída sa nedá vyliečiť, dokážeme len tlmiť príznaky. Väčšinou sa podávajú lieky na zlepšenie odtoku žlče, lieky zabraňujúce hromadeniu žlčových kyselín (prevencia svrbenia kože) a vitamíny.
Prípadné infekcie liečime antibiotikami. V prípade, že dôjde k výraznému zúženiu mimopečeňových žlčových ciest, možno vykonať ERCP a zúžené miesto rozšíriť trubicovitým stentom.
Ťažšie a pokročilejšie formy chorôb sa liečia transplantáciou pečene.
Aj napriek relatívne malým terapeutickým úspechom má choroba lepšiu prognózu ako primárna biliárna cirhóza, postupuje totiž pomerne pomaly a ľudia trpiaci PSC sa od diagnózy často dožijú viac ako dvadsiatich rokov.
Zdroj: https://www.stefajir.cz/primarni-sklerozujici-cholangitida
Použité zdroje: základné zdroje textu