Pľúcna fibróza

Pľúcna fibróza je označenie pre celú skupinu pľúcnych chorôb, pri ktorých dochádza k postupnému nahrádzaniu pľúcneho tkaniva väzivom. Tento stav môžeme preložiť ako väzivovatenie pľúc. Bez ohľadu na vyvolávajúcu príčinu (ktorých je viacero) sú nakoniec dôsledky podobné – neriešená pľúcna fibróza môže chorému výrazne zhoršiť kvalitu života alebo ho úplne usmrtiť.

Ako sa tieto choroby prejavujú, aké sú ich presné príčiny vzniku, ako ich diagnostikovať a liečiť? Všetky detaily sa dočítate v tomto článku.

Pľúcna fibróza a jej príčiny

Podstatou pľúcnej fibrózy je chronický zápal prebiehajúci v pľúcnom tkanive, ktorý pri dlhodobej aktivite vedie k nadmernej tvorbe väziva a k likvidácií pôvodného pľúcneho tkaniva.

Zjednodušene môžeme tento proces pripodobniť tvorbe jaziev. Pôvodcom chronického zápalu môžu byť najrôznejšie škodliviny z okolia ako je napríklad azbest alebo kremík (medzi pľúcne fibrózy sa radí aj silikóza a azbestóza), berýliový prach (berylióza), lieky (napríklad amiodarón spôsobujúci tzv. amiodarónové pľúca, cytostatiká a iné) a rôzne organické látky (perie, zlúčeniny vo vdychovanom prachu a pod).

Konkrétne tieto organické zlúčeniny sú častou príčinou špecifického podtypu pľúcnej fibrózy známej ako exogénna alergická alveolitída (napr. farmárske pľúca).

V niektorých prípadoch môže fibrózu vyvolať ožiarenie hrudníka vykonané v rámci liečby nádorových ochorení.

Väzivovatenie pľúc môže sprevádzať prakticky všetky systémové autoimunitné choroby a v takom prípade je prítomnosť pľúcneho postihnutia neblahým prognostickým znakom. Rovnako tak môže pľúcna fibróza sprevádzať mediálne často spomínanú sarkoidózu.

Úplne zvláštnou jednotkou je tzv. idiopatická pľúcna fibróza, u ktorej vyvolávajúci faktor nie sme schopní zistiť.

Prejavy

Pľúcna fibróza sa nemusí prejavovať nijako, inokedy sa príznaky rozvíja pomaly a nenápadne. Môže sa objaviť chronický suchý kašeľ a postupne dochádza k zhoršovaniu námahovej dýchavičnosti.

Človek býva unavený a nevýkonný. Úplne zvláštnym príznakom spojeným s horším okysličovaním tela sú paličkovité prsty.

Postihnuté pľúcne tkanivo kladie nadmerný odpor pretekajúcej krvi, čo vedie k preťaženiu pravej polovice srdca, ktorá pumpuje krv do pľúc k okysličeniu.

Preťažená pravá polovica srdce môže začať postupne prestať plniť svoju funkciu, objavia sa príznaky pravostranného srdcového zlyhávania, ktoré označujeme ako pľúcne srdce (cor pulmonale). Nedostatočné okysličenie krvi môže viesť ku kompenzačnému nárastu počtu červených krviniek.

Diagnostika

Pri výskyte vyššie spomenutých ťažkostí, ktoré môžu byť prítomné u viacerých chorôb, by mal pacient byť vyšetrený. V ideálnom prípade vedie vyšetrovanie pľúcny lekár, či lekár iného interného odboru.

Počúvaním pľúc fonendoskopom typicky začujeme zvláštne chrumkavé zvuky v dolnej časti pľúc, ktoré označujeme ako krepitus.

V krvných náberoch nemusíme nájsť nič zvláštneho, röntgen pľúc však väzivovú prestavbu ukázať môže.

Najspoľahlivejšou zobrazovacou metódou je však High-Resolution CT vyšetrenie pľúc (HRCT), ktoré väzivo preukáže najlepšie.

Funkčné postihnutie pľúc sa vyšetruje a hodnotí pomocou funkčných vyšetrovacích metód, z ktorých najbežnejšia je spirometria.

Tieto metódy spočívajú v tom, že ľudia dýchajú podľa pokynov do špeciálnych prístrojov a sila ich dychu je vyhodnocovaná počítačovým programom.

Toto funkčné vyšetrenie pľúc napomôže fibrózu nielen diagnostikovať, ale aj zhodnotiť jej ťarchu. Invazívne, ale definitívne potvrdzujúce vyšetrenie je biopsia pľúc, pri ktorej sa odoberie malá vzorka pľúcneho tkaniva a pošle na histologické vyšetrenie

Súčasťou vyšetrenia býva aj zistenie koncentrácie krvných plynov (Astrup), pri ťažších prípadoch pľúcnej fibrózy môžeme nájsť pokles koncentrácie kyslíka v krvi (hypoxémiu), čo býva spojené so zhoršeným okysličením tkanív.

Liečba

Je veľmi ťažké pľúcnu fibrózu liečiť. Ak poznáme vyvolávajúcu príčinu (lieky, rôzne škodliviny a pod.), je nutné zabrániť pacientovi v ďalšom kontakte s ňou. Zásadné je nefajčiť alebo s fajčením prestať.

Chronicky prebiehajúci zápal možno s rôznym úspechom liečiť protizápalovými liekmi, ako sú napr. obľúbené kortikoidy. Aj napriek nespornému efektu, ktorého často docielime, má však dlhodobá liečba týmito liekmi celý rad nepríjemných vedľajších účinkov.

Podpornou a veľmi účinnou terapiou je inhalácia kyslíka, u ťažších stavov je možná aj v domácom prostredí ako tzv. domáca oxygenoterapia.

Ak je pacient s ťažkou pľúcnou fibrózou inak relatívne zdravý a schopný väčšieho chirurgického zákroku, môže byť riešením transplantácia pľúc. Že sa jedná o zákrok s nezanedbateľnou úmrtnosťou a radom komplikácií snáď nie je potrebné dodávať.

Zdroj: https://www.stefajir.cz/plicni-fibroza

• O plugine
• Najnovšie príspevky

MUDr. Jiří Štefánek

Článok je prevzatý po dohode od autora MUDr. Jiří Štefánek.

Najnovšie články od MUDr. Jiří Štefánek (zobraziť všetky)