Myelofibróza

Myelofibróza je hematologické (krvné) ochorenie postihujúce kostnú dreň. Rozlišujeme tzv. Primárnu myelofibrózu, ktorá vzniká prvotne a sekundárnu myelofibrózu, ktorá vzniká v teréne iných ochorení ako je napr. Polycytemia vera. Primárna myelofibróza patrí medzi tzv. myeloproliferatívne choroby.

Primárna myelofibróza sa radí medzi krvné nádorové choroby, je však menej častá ako leukémia.

Podstatou je zvýšené množenie určitej nádorovej bunky, ktorá sa šíri po organizme. Táto nádorová bunka vychádza pôvodom z krvotvorných buniek kostnej drene.

V tomto prípade je nádorové bunka schopná vytvárať určité pôsobky, ktoré spôsobujú nadmernú tvorbu väzivového tkaniva v kostnej dreni (odborne fibróza).

Myelofibróza a jej príčiny

Príčina vzniku nádorovej bunky nie je väčšinou jasná, zvyčajne ide o dôsledok genetickej mutácie, ktorá môže byť podmienená vplyvmi vonkajšieho prostredia.

U viacerých chorých bola zistená tzv. JA-2 genetická mutácia, ktorá je prítomná aj u množstva iných myeloproliferatívnych ochorení.

Prejavy

Hlavným dôsledkom vyššie zmieneného je narušenie normálnej krvotvorby v kostnej dreni, ktorá je nahradzovaná väzivom.

To vedie k nedostatku červených krviniek, bielych krviniek aj krvných doštičiek, ktorých dôsledkom je zvýšená krvácavosť, častejšie infekcie a chudokrvnosť s prejavmi anemického syndrómu.

Organizmus sa navyše snaží vyrábať krvinky a doštičky v iných orgánoch, napríklad v pečeni a v slezine – dochádza preto k zväčšení pečene a sleziny so vznikom hypersplenismu.

Diagnostika

Podozrenie získame z krvného obrazu, kde sa väčšinou objavuje nedostatok červených a bielych krviniek a krvných doštičiek.

Dôležité je vyšetrenie kostnej drene (sternálna punkcia alebo presnejšia trepanobiopsia), kde je málo buniek a zvýšené množstvo väziva. Veľkosť pečene a sleziny možno ľahko určiť pomocou ultrazvuku.

V dnešnej dobe sa robí aj genetické vyšetrenie na prítomnosť spomínanej mutácie JAK-2.

Liečba

Terapia je väčšinou skôr symptomatická a dlhodobá. Pri chudokrvnosti sú podávané transfúzia, pri výraznom hypersplenisme sa niekedy volí chirurgické odstránenie sleziny.

V určitých prípadoch majú efekt niektoré cytostatiká.

Ochorenie možno teoreticky úplne vyliečiť transplantáciou kostnej drene, ide však o značne rizikovú procedúru, a preto sa najmä u starších ľudí k tejto procedúre väčšinou nesiaha.

Zdroj: https://www.stefajir.cz/myelofibroza

• O plugine
• Najnovšie príspevky

MUDr. Jiří Štefánek

Článok je prevzatý po dohode od autora MUDr. Jiří Štefánek.

Najnovšie články od MUDr. Jiří Štefánek (zobraziť všetky)