Meduloblastóm
Meduloblastóm je nádor, ktorý sa vyskytuje v časti mozgu zvanej mozoček – cerebellum. Táto časť mozgu zodpovedá za presnosť telesných pohybov a ich vzájomnú koordináciu. Meduloblastóm môžeme nazývať aj ako primitívny neuroektodermálny tumor (PNET), ktorý má vplyv na CNS (centrálna nervová sústava) a vznikná v embryonálnych bunkách.
Preto sa najčastejšie ochorenie vyskytuje u detí vo veku do 10 rokov (70% všetkých intrakraniálnych nádorov = vnútrolebečných), pričom je pozorované, že týmto ochorením trpí viac chlapcov ako dievčat. Meduloblastóm u dospelých tvorí približne 4 percentá všetkých nádorov vnútrolebečného lokalizácie.
Príznaky meduloblastómu
Meduloblastóm u väčšiny detí sa prejavuje príznakmi ako je bolesť hlavy a ranné zvracanie, ktoré sa časom zhoršujú.
Meduloblastóm umiestnený na mozočku sa môže u dieťaťa tiež prejaviť nemotornosťou, problémami s písaním a inými motorickými schopnosťami, ktoré sa postupne zhoršujú spolu s vývojom choroby.
Ak sa nádor rozšíri do miechy, môže spôsobiť bolesti chrbta, problémy s chôdzou, poruchy ovládania zvieračov konečníka a močového mechúra.
Štádia meduloblastómu
Určenie štádia je spôsob klasifikácie nádoru podľa stupňa pokročilosti rastu, jeho rozmerov, umiestnenia a prípadného rozšírenia do ďalších orgánov tela.
To umožní lekárovi naplánovať najvhodnejšiu liečbu a predbežne odhadnúť šancu dieťaťa na uzdravenie.
Meduloblastóm sa u detí klasifikuje ako štandardne rizikový a vysoko rizikový, a to v závislosti od veku dieťaťa, veľkosti nádoru, ktoré zostalo po operácii, ako aj od toho, či sa nádor rozšíril do ďalších oblastí.
Štandardné riziko:
Štandardne rizikové nádory sa vyskytujú u detí starších ako 3 roky, u ktorých bol nádor takmer celkom odstránený, to znamená, že zvyšková (reziduálna) časť nádoru po operácii je menšia ako 1,5 centimetra kubického.
Nádor sa nachádza v najzadnejšej časti mozgu a do ďalších oblastí sa nešíri.
Vysoké riziko:
Vysoko rizikové nádory sa vyskytujú u detí v každom veku. Tieto nádory sa už rozšírili do ďalších oblastí mozgu a miechy.
Nádory, ktoré zostanú po operácii a majú viac ako 1,5 centimetra kubického objemu zvyšného nádorového tkaniva, sú tiež vysoko rizikové.
Recidíva:
Znamená návrat nádoru po ukončenej terapii. Môže sa objaviť v mozgu či mieche alebo aj inej časti tela.
Diagnostika
1. Vyšetrenie celkového stavu lekárom
Lekár orientačne vyšetrí mozgové funkcie, reflexy, zrak a sluch dieťaťa.
2. Počítačová tomografia (CT)
Aby lekár zistil presnú lokalizáciu nádoru a prípadné vzdialené metastatické ložiská, môže použiť CT vyšetrenie, ktoré využíva röntgenové lúče a počítačové spracovanie, na vytvorenie trojrozmerného obrazu vnútra tela.
Často sa počas CT vyšetrenia do žily podá aj špeciálna kontrastná látka, ktoré poskytne detailnejší obraz o presnej pozícii tumoru.
3. Zobrazenie magnetickou rezonanciou (MRI)
Meduloblastóm využíva pri svojej diagnostike aj magnetickú rezonanciu, kde využíva indukované elektromagnetické pole na vytvorenie obrazu mozgu a miechy pomocou počítačovej analýzy.
Toto vyšetrenie je o niečo presnejšie než CT vyšetrenie.
4. Lumbálna (intratekálna) punkcia chrbtice
Pri tomto vyšetrení sa pomocou ihly odoberie malé množstvo mozgovo-miechovej tekutiny (likvoru) z miechového kanála cez chrbtovú bedrovú oblasť pacienta a preskúma sa pod mikroskopom za účelom zistenia prítomnosti nádorových buniek.
5. Gamagrafia (scintigrafia) kostí
Toto vyšetrenie celej kostry dokáže odhaliť, nakoľko sa nádor rozšíril do kostí. Pri tomto vyšetrení sa vstrekne malé množstvo slabo rádioaktívnej látky do žily pacienta.
Táto látka sa vychytáva v kostnom tkanive a miera radiácie sa sníma pomocou špeciálnej gamakamery. Miesta v kostiach so zvýšeným hromadením rádiofarmaka sa považujú za podozrivé z nádorového rastu.
Liečba
Účasť v klinických štúdiách je štandardnou súčasťou starostlivosti o deti s meduloblastómom.
Na adekvátne využitie týchto novších liečebných postupov by sa deti s nádorovým ochorením mali liečiť v špecializovaných centrách pre liečbu detskej rakoviny.
Lekári v takýchto centrách majú skúsenosti s liečbou detských onkologických ochorení a majú prístup k najnovším poznatkom vedy a výskumu.
Mnohokrát sa do liečby dieťaťa chorého na rakovinu zapája celý tím špecializovaných lekárov. Pediatrické centrá pre liečbu nádorových ochorení majú často k dispozícii pre deti a ich rodiny aj pomocných pracovníkov, ako sú napríklad odborníci na výživu, sociálni pracovníci, detskí psychológovia, a ďalší.
Pre deti s nádorovým ochorením môžu byť v takýchto nemocničných zariadeniach aj špeciálne priestory a podmienky pre vzdelávacie a záujmové aktivity.
Meduloblastóm môže byť liečený 3 typmi liečby: chirurgický zákrok, rádioterapia a chemoterapia cytostatikami. Niekedy sa tieto spôsoby liečby kombinujú.
časti pacientov sa môžu aplikovať i vysoké dávky chemoterapie a následne vykonať transplantácia kmeňových buniek kostnej drene.
1. Chirurgický zákrok
Chirurgický zákrok sa vykoná za účelom overenia diagnózy a odstránenia čo možno najväčšej časti nádoru vo všetkých prípadoch meduloblastómu.
2. Terapia ožarovaním – rádioterapia
Terapia ožarovaním využíva röntgenové lúče alebo vysokoenergetické častice na elimináciu nádorových buniek.
Najčastejšia forma ožarovania sa nazýva vonkajšia rádioterapia, alebo ožarovanie vonkajšími lúčmi, pretože radiácia vychádza z ožarovacieho prístroja mimo tela pacienta.
Terapia ožarovaním u detí starších ako 3 roky zahŕňa miernu dávku radiácie na celý mozog a miechu, po ktorej nasleduje vyššia dávka lokálne do miesta nádoru alebo zadnej časti mozgu.
U detí mladších ako 3 roky sa terapia ožarovaním často obmedzí len na zadnú časť mozgu alebo lôžko nádoru, a následnú operáciu a chemoterapiu.
Bežné vedľajšie účinky ožarovania sú zvýšená únava, ospalosť, žalúdočná nevoľnosť, zvracanie a prípadné bolesti hlavy. Keďže terapia ožarovaním môže niekedy narušiť normálny vývoj mozgu dieťaťa, lekár sa môže rozhodnúť pre inú alternatívu liečby.
3. Chemoterapia
Chemoterapia používa na ničenie nádorových buniek lieky – cytostatiká. Pretože ničí rýchlo sa množiace nádorové bunky v celom tele, nazýva sa aj systémová liečba.
Meduloblastóm môže využívať liečbu chemoterapie aj perorálne (cez ústa), injekčne do žily či svalu a niekedy priamo do mozgovo-miechovej tekutiny formou lumbálnej punkcie.
Vedci sa v súčasnosti zaoberajú tiež možnosťou kombinácie chemoterapie s ožarovaním. Skúmajú vzájomný vplyv chemoterapie podávanej pred, počas alebo po rádioterapii.
Chemoterapia účinkuje na rýchlo sa deliace bunky, vrátane buniek v zdravých tkanivách, ako napr. bunky vlasových folikulov, sliznice dutiny ústnej, sliznice tráviaceho traktu a krvotvorné bunky kostnej drene. Preto u dieťaťa liečeného chemoterapiou môže prísť k strate vlasov, tvorbe ústnych zápalov, nevoľnostiam žalúdka, zvracaniu a hnačkám.
Okrem toho môžu lieky oslabiť schopnosť tela odolávať infekciám, niekedy vedú k zvýšenej náchylnosti na tvorbu modrín a krvácaniu a zapríčiňujú tiež zvýšenú únavu.
Tieto nežiadúce účinky možno počas liečby korigovať a liečiť, po skončení chemoterapie zvyčajne ustúpia. Intenzita vedľajších účinkov záleží na lieku, dávke a dĺžke podávania cytostatika u dieťaťa.
Recidíva meduloblastómu
Meduloblastóm a jeho terapeutický postup pri recidíve závisí od dvoch faktorov:
- či sa nádor opäť objavil na pôvodnom mieste mozgu, alebo v inej jeho časti
- od typu terapie, ktorou bolo dieťa pôvodne liečené
V závislosti od konkrétnych okolností môže lekár odporučiť chirurgický zákrok, terapiu ožarovaním alebo chemoterapiu. Intenzívna chemoterapia vysokými dávkami cytostatík môže byť súčasťou takejto „záchrannej“ liečby u detí s recidívou meduloblastómu.
Zdroj: https://www.stefajir.cz/meduloblastom
Použité zdroje: základné zdroje textu