Creutzfeldt – Jakobova choroba (CJD)
Creutzfeldt – Jakobova choroba (CJD) je verejnosti známa, ale pritom je to veľmi zriedkavé ochorenie zaraďujúce sa medzi tzv. priónové choroby. Prióny sú podivné infekčné častice. Nie sú to totiž ani baktérie, ani vírusy, sú to obyčajné bielkoviny. Tieto bielkoviny sú však schopné sa v našom organizme nekontrolovane rozmnožovať a to ich robí podobné klasickým infekčným chorobám. Táto choroba sa vyskytne asi u 1 človeka z milióna.
CJD a jej príčiny
Príčinou je vznik patologickej bielkoviny v mozgu niektorých ľudí.
Ako je možné, že sa samotná neživá bielkovina začne množiť podobne ako vírus, je nejasné.
Istú úlohu hrá zrejme genetický predpoklad. Ako som už napísal vyššie, vzniká táto choroba samovoľne veľmi zriedkavo.
Od nakazeného človeka už k prenosu dochádza častejšie, rizikový je kontakt s jeho tkanivami.
K tomuto dochádza pri rôznych transplantáciách a pri neurochirurgických operáciách, pretože prióny môžu zostať prítomné na chirurgických nástrojoch.
Prejavy
Priónový proteín sa u CJD dostane do buniek mozgu a v nich sa zachová ako vírus. Prinúti totiž bunky, aby namiesto svojich bielkovín začali vyrábať kópie priónového proteínu.
Tieto kópie sa šíria do ďalších buniek a proces sa rozširuje. Postihnuté bunky sú nakoniec tak zaplnené priónovými bielkovinami, že prasknú a odumrú.
Choroba sa začne prejavovať rýchlo postupujúcim rozpadom osobnosti a demenciou.
Proces by sa dal prirovnať k rýchlo a veľmi ťažko prebiehajúcej Alzheimerovej chorobe, ktorá je navyše spojená s vážnym narušením pohyblivosti (často sa objavujú nepravidelné nekontrolované pohyby známe ako chorea) a s triaškou.
Od objavenia sa prvých príznakov človek zomrie do niekoľkých mesiacov.
Diagnostika
Chorobu je možné primerane diagnostikovať len z biopsie mozgu (odber malej vzorky mozgového tkaniva a jej vyšetrenie).
Prevencia
Nie je možná. Zábrana šírenia choroby môže spočívať len v špeciálnej sterilizáciu chirurgických nástrojov (najmä v neurochirurgii).
Liečba
Neexistuje. Chorého človeka nemožno zachrániť.
Podobné priónové choroby
Kuru – Kuru
Kuru – Kuru, čiže „laughing disease“, sa vyskytovala v Oceánii, kde sa praktizoval kanibalizmus.
Choroba sa šírila jednoducho tak, že sa kanibali nakazili pri jedení častí ľudských tiel (najmä mozgu).
Vzhľadom k tomu, že choroba sa dlho neprejavovala a kanibalizmus bol veľmi rozšírený, nakazilo sa veľké množstvo ľudí.
Choroba sa prejavuje podobne ako Creutzfeldt – Jakobova choroba, dominujú pri nej záchvaty nekontrolovateľného smiechu.
Scrapie [Skrejpí]
Scrapie sa vyskytuje u oviec a je do značnej miery podobná BSE u kráv.
Choroba šialených kráv (BSE)
Bovinná Spongiformná Encefalopatia je formou priónovej choroby u kráv. Kravy sa zrejme nakazili pri jedení mäsa a kostnej múčky, v ktorej sú nadrtené časti tiel ostatných kráv.
Existujú obavy z prenosu choroby na človeka z mäsa a tkanív chorých kráv. Svojho času vznikla veľká hystéria spojená s masívnym vybíjaním kráv, ktorá však bola zrejme pomerne zbytočná.
Pri prenose priónových častíc totiž zrejme existuje veľká medzidruhová bariéra, čo znamená, že iba malé percento ľudí sa od kráv nakazilo.
Keby sa prióny z kráv na človeka prenášali ľahko, bolo by dnes množstvo mŕtvych obrovské. Istota však v tejto problematike doposiaľ nepanuje a o priónoch sa ešte majú vedci čo učiť.
Zdroj: https://www.stefajir.cz/creutzfeldt-jakobova-nemoc
Použité zdroje: základné zdroje textu