Addisonova choroba
Addisonova choroba je ochorením nadobličiek spojená s poruchou funkcie ich kôry. Najprv je nutné poznať základné informácie o nadobličkách. Nadobličky sú párový orgán, ktorý sa nachádza – ako už názov napovedá – nad oboma obličkami.
Nadobličky sa skladajú z kôry a drene a sú významné tvorbou celej rady hormónov. V ich kôre sa vytvárajú glukokortikoidy a mineralokortikoidy. Glukokortikoidy, z ktorých je hlavným hormónom kortizol, majú veľký vplyv na metabolizmus a imunitu organizmu, umožňujú človeku prežiť vysoko stresové situácie.
Mineralokortikoidy, ktorých hlavným predstaviteľom je aldosterón, majú vplyv na obličky a na cievy – znižujú straty sodíka močom, naopak zvyšujú straty draslíka a zvyšujú krvný tlak.
V kôre sa v malej miere produkujú aj pohlavné hormóny, ale to nás v tejto chvíli príliš nezaujíma. Riadenie tvorby týchto hormónov je tiež nutné spomenúť – tvorba kortizolu je riadená z nášho mozgu, presne povedané z hypotalamu a hypofýzy, tvorba aldosterónu v nadobličkách je riadená z blízkych obličiek. Riadenie vyzerá schematicky takto.
Hypotalamus tvorí zlúčeninu CRH a tá pôsobí na hypofýzu, ktorá začne viac vyrábať hormón ACTH, ktorý sa krvou dostane do nadobličiek a tam spôsobí tvorbu kortizolu. Celý proces možno skrátene zapísať takto: CRH -> ACTH -> kortizol Obličky produkujú hormón renín, ktorý sa krvou dostane do nadobličiek a spôsobí zvýšenú tvorbu aldosterónu.
Celý proces je možné popísať veľmi jednoducho: renín -> aldosterón. Aj dreň nadobličiek produkuje svoje hormóny, tvorí sa v nej noradrenalín. To však u Addisonovej choroby, nemá význam, nadprodukcia noradrenalínu v dreni nás však zaujíma u feochromocytóme.
Addisonova choroba je teda spojená s poruchou kôry nadobličiek a so znížením tvorby príslušných hormónov – kortizolu a aldosterónu.
Príčiny Addisonovej choroby
Prečo k poruche kôry dôjde? Najčastejšou príčinou je autoimunitný zápal. Klasická Addisonova choroba teda súvisí s tvorbou protilátok proti bunkám kôry nadobličiek a je jednou z mnohých autoimunitných chorôb.
Príčina vzniku protilátok proti vlastným bunkám nie je známa a zrejme sa na nej podieľa genetika a nejaká vírusová infekcia, ktorá súvisí so zacielením imunitného systému proti vlastným bunkám.
Kôra nadobličiek však môže byť náhle zničená aj pri niektorých infekciách, klasicky pri infekcii meningokokom. Tento mikrób niekedy spôsobí tak závažnú infekciu, že dôjde k prekrveniu oboch nadobličiek a ich totálnemu zničeniu, čo je často spojené so smrťou chorého.
Toto prekrvenie nadobličiek u meningokokových infekcií sa nazýva ako Waterhouse – Friderichsenov syndróm.
Je významné tiež poznamenať, že pri poškodení hypotalamu a/alebo hypofýzy (mozgovým nádorom, infekciou, úrazom) môže dôjsť k zníženiu hormónu ACTH a tým pádom dôjde k narušeniu tvorby kortizolu podobne ako u klasickej Addisonovej choroby.
Tento menej častý stav sa niekedy označuje ako centrálna forma Addisonovej choroby. Rozdiel je v tom, že kôra nadobličiek je úplne v poriadku (len jej chýba riadiaci hormón) a tiež v tom, že produkcia aldosterónu býva zachovaná. Ako je uvedené vyššie, tvorba aldosterónu je riadená obličkovým hormónom renín, nie pomocou ACTH.
Takže ešte raz a prehľadne:
1. Poškodenie hypotalamu a/alebo hypofýzy = centrálna forma Addisonovej choroby – menej časté, príčinou sú nádory, poranenia a infekcie mozgu.
2. Poškodenie kôry nadobličiek = periférna forma Addisonovej choroby – častejšie, príčinou je autoimunitný proces alebo infekcia.
Prejavy Addisonovej choroby
Addisonova choroba sa pre dlhodobý nedostatok hormónov kôry prejavuje celkovou únavou, nízkym krvným tlakom, znížením telesnej hmotnosti, občasnými bolesťami brucha a smädom. Chorý má tiež viac chuť na veľa osolená jedla.
Zníženie koncentrácie aldosterónu vedie k vyšším stratám sodíka so vznikom hyponatrémie a k hromadeniu draslíka v tele.
Vysoká hodnota draslíka vedie k hnačkám a môže spôsobiť aj smrteľne nebezpečné poruchy srdcového rytmu.
Pri poškodení kôry nadobličiek spoznajú hypofýza s hypotalamom nízku koncentráciu kortizolu v tele a snažia sa jeho koncentráciu zvýšiť – začnú produkovať veľa CRH a ACTH. S ich tvorbou súvisí aj látka zvyšujúca pigmentáciu, detaily nie sú dôležité. Tá sa začne vytvárať tiež vo zvýšenej miere a preto sa v tele chorého začne tvoriť pigment.
Chorý z tohto dôvodu vyzerá paradoxne veľmi zdravo a opálene (a to aj v zimných mesiacoch) a na sliznici dutiny ústnej sa mu tvoria tmavé grafitové škvrny.
U centrálnej formy Addisonovej choroby je znížená tvorba CRH a ACTH. Preto aj látka spôsobujúca pigmentáciu nie je zvýšená a „opálená“ koža a grafitové škvrny sa v tomto prípade neobjavia.
U centrálnej formy navyše nie je narušená tvorba aldosterónu a tak budú príznaky choroby o niečo miernejšie.
Diagnostika
Vyššie uvedené príznaky môžu lekára naviesť, ak sa navyše v krvi nájde nižšia koncentrácia sodíka a vyššia koncentráciu draslíka.
Zásadné je zhodnotenie koncentrácia ACTH a kortizolu z krvi. Kortizol bude u Addisonovej choroby, znížený vždy. ACTH bude znížené len u centrálnej formy Addisonovej choroby (tj. pri poruche hypotalamu a/alebo hypofýzy).
Pri poruche kôry nadobličiek bude ACTH zvýšené. U autoimunitného spôsobeného poškodenia nadobličiek môžeme v krvi nájsť autoprotilátky.
Stav nadobličiek môžeme vyšetriť ultrazvukom (nájdeme poškodenie, autoimunitný zápal však nezbadáme), stav hypotalama a hypofýzy môžeme zhodnotiť pomocou CT vyšetrenia alebo magnetickej rezonancie mozgu.
Liečba Addisonovej choroby
Liečba spadá do kompetencie interného lekára – endokrinológa. V akútnom stave je nutné doplniť človeku tekutiny infúziami a liečiť prípadné infekcie antibiotikami.
Celkovo je potom nutné dopĺňať chýbajúce hormóny. Ak chýba kortizol aj aldosterón, podávame pravidelne umelo vyrábané glukokortikoidy (náhrada kortizolu) s malou dávkou zlúčeniny fludrokortizonu (náhrada aldosterónu).
Ak chýba „len“ kortizol, vystačíme si s pravidelným podávaním glukokortikoidov. Dávky týchto liekov si musí pacient zvýšiť v záťažových situáciách, ako sú napríklad infekcie, o tom je však už detailne poučený skúseným endokrinológom.
Zdroj: https://www.stefajir.cz/addisonova-choroba
Použité zdroje: základné zdroje textu