Úvod / Syndrómy / Evansov syndróm

Evansov syndróm

Evansov syndróm možno zaradiť medzi autoimunitné choroby. Zaoberajú sa ním predovšetkým hematológovia, pretože postihuje krvné bunky. Čo je to Evansov syndróm, aké sú jeho príčiny, ako sa prejavuje, ako tento syndróm diagnostikovať a a môžeme ho účinne liečiť?

Príčiny Evansovho syndrómu


Príčina vzniku choroby nie je úplne jasná, ako to už u autoimunitných chorôb býva. Určitý podiel môže mať genetický predpoklad a chybné prenastavenie imunitného systému môže vyvolať vírusová infekcia. Či tak alebo tak, imunitný systém sa zameria na červené krvinky a krvné doštičky a začne ich postupne ničiť.

Pozn: Tomuto syndrómu je veľmi blízka autoimunitná hemolytická anémia (AIHA), pri nej však dochádza len k rozpadu červených krviniek.

Prejavy

Prejavy sú dôsledkom poklesu množstva červených krviniek a krvných doštičiek. Závažnejší nedostatok červených krviniek sa prejaví anemickým syndrómomúnava, bledosť, motanie hlavy, námahová dýchavičnosť atď.

Z rozpadnutých krviniek sa uvoľňuje veľké množstvo zlúčeniny bilirubínu a ten môže vyvolať vznik žltačky. Znížené množstvo doštičiek sa prejaví krvácavými komplikáciami – ľahšie podliatiny, krvácanie z nosa, nález krvi v stolici, krvi v moči a pod.

Diagnostika

Ak u pacienta s Evansovým syndrómom vyšetrím krvný obraz, zistíme v ňom pokles počtu červených krviniek a krvných doštičiek. Špeciálne testy môžu preukázať agresívne protilátky smerujúce voči našim vlastným bunkám (autoprotilátky).

Ak sa vykoná odber vzorky kostnej drene, zvyčajne sa nezistí nič zvláštne. Kostná dreň bude vytvárať krvné bunky vo vyššej miere, aby nahradila ich rozpad, ale inak je úplne zdravá.

Liečba

Terapia spadá do kompetencie hematológov, používajú sa rôzne kombinácie liekov tlmiacich imunitu. Tradičným liekom sú kortikoidy, užívajú sa však už aj iné lieky s menšími vedľajšími účinkami.

Pri výraznom poklese krviniek a doštičiek je ich možno nahradiť transfúziami. Úmrtnosť na Evansov syndróm sa aj napriek všetkej dostupnej a najlepšej starostlivosti pohybuje medzi 5-10%.

Evansov syndróm
5 (100%) 19 hlasov

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *