Úvod / Syndrómy / Adams-Oliverov syndróm

Adams-Oliverov syndróm

Adams-Oliverov syndróm je veľmi zriedkavé vrodené ochorenie. Prakticky sa nevyskytuje a na celom svete bol popísaný len u niekoľkých desiatok osôb. Čo je to Adams-Oliverov syndróm?

Príčiny Adams-Oliverového syndrómu:


Presná príčina syndrómu nie je známa. Ide zrejme o poruchu cievneho zásobenia u ľudského zárodku.

Narušením tohto procesu je potom postihnuté množstvo tkanív a orgánov. Vzhľadom k častému výskytu u príbuzných osôb sa predpokladá významný vplyv genetiky.

Prejavy:

Prejavy syndrómu sú u konkrétnych jedincov odlišné a rôzne závažné. Niektorí chorí nemusia mať prakticky žiadne z nižšie uvedených prejavov, iní môžu trpieť aj úplne všetkými z nich. Najtypickejším prejavom je porucha krytu zadnej časti lebky rôzneho rozsahu, kedy u chorého v tejto oblasti chýba vlasová pokrývka a niekedy aj koža.

V najťažších prípadoch môžeme nájsť aj narušený kostný kryt. Chorí mávajú nižší vzrast a vyskytujú sa u nich početné abnormality a deformácie končatín a vnútorných orgánov – krátke prsty (brachydaktylia), zrasty prstov (syndaktylia), najrôznejšie srdcové vrodené vývojové chyby, poruchy ciev a obličiek.

Koža chorých môže mať mramorový nádych, častejšie sa na nej objavujú hemangiómy. Inteligencia postihnutých býva znížená.

Liečba:

Syndróm ako taký je neliečiteľný. Lekárska veda sa môže sústrediť na úpravy najzávažnejších defektov. Základom liečby sú chirurgické zákroky, na prípadné úpravy porúch vzhľadu sa sústreďuje najmä plastická chirurgia.

Adams-Oliverov syndróm
4.93 (98.57%) 14 hlasov

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *