Úvod / Choroby / Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatózaWegenerova granulomatóza je autoimunitné ochorenie, ktoré sa radí medzi tzv. Vaskulitídy (zápalové ochorenie ciev). Je spojené s poškodením dýchacích ciest a obličiek. Choroba je relatívne vzácna, v SR sa ročne objaví len u niekoľkých desiatok ľudí.

Aké sú príčiny vzniku tohto ochorenia? Ako sa Wegenerova granulomatóza prejavuje a ako sa dá liečiť? Všetko potrebné sa dočítate z nasledujúceho článku.

Príčiny:


Príčinu autoimunitného zápalu nepoznáme. Predpokladá sa podobne ako u iných podobných chorobách vplyv nejakého infekčného zápalu, po ktorého potlačení sa imunitný systém chybne prednastaví a začne poškodzovať tkanivá telu vlastné.

Podstatou autoimunity u Wegenerovej granulomatózy sú najmä protilátky ANCA, ktoré sú zamerané proti obsahu bunky bielych krviniek. Reakcia týchto krviniek potom v tele spôsobuje ložiska zápalu. Wegenerova granulomatóza a nachádza v tzv. Granulóme, ktorý by sme mohli popísať ako zápalový uzol.

Prejavy:

Najviac postihnuté sú dýchacie cesty a obličky. V začiatkoch je zrejmé najmä postihnutie horných dýchacích ciest a pľúc. Často sa vytvárajú vredovité ložiská v dutine nosovej, postupne sa potom objaví kašeľ, vykašliavanie krvi, bolesť na hrudníku a dýchavičnosť. Postihnutie obličiek sa prejaví prítomnosťou bielkoviny, či krvi v moči.

V mnohých prípadoch dôjde k zlyhávaniu obličiek. Okrem toho sa objavujú celkové príznaky ako je chudnutie, nočné potenie, bolesti svalov a kĺbov a únava. V niektorých prípadoch je prítomné len postihnutie dýchacích ciest a obličky sú v poriadku. Táto forma choroby má o niečo lepšiu prognózu.

Diagnostika:

Urobiť diagnózu je ťažké - určite sa dá vnímať podozrenie už pri výskyte vyššie spomínaných príznakov poukazujúcich na kombinované postihnutie dýchacích ciest a obličiek. Zvýšená býva sedimentácia a vyššie je aj CRP, čo sú známky prítomného zápalu v tele.

Poruchy funkcie obličiek zistíme z krvných vyšetrení a vyšetrením moču. Veľmi dôležité je vyšetrenie krvi na prítomnosť ANCA protilátok, ktoré sú pre pokročilejšie formy choroby typické. Nezastupiteľnú úlohu má aj biopsia (tj. odber vzorky chorého tkaniva pomocou bioptickej ihly) niektoré z postihnutých tkanív, relatívne často sa vykonáva biopsia obličky.

Liečba:

Terapeutický postup je závislý od priebehu a rozsahu choroby. Všeobecne povedané sa používajú lieky tlmiace imunitný systém (azatioprin, cyklofosfamid, kortikoidy, apod.).

Liečba je dlhodobá, počas mesiacov sa dávky liekov postupne znižujú. Vzhľadom k tomu, že choroba má tendenciu sa po ukončení liečby vracať, sa zvyčajne trvalo podáva malá dávka niektorého z vyššie uvedených liekov.

V súčasnej dobe sa v liečbe skúmajú možnosti biologickej liečby. Zostáva dodať, že aj napriek usilovnej terapii je úmrtnosť na Wegenerovu granulomatózu veľmi vysoká a Wegenerova granulomatóza má zlú prognózu.

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *