Úvod / Choroby / Trombotická trombocytopenická purpura

Trombotická trombocytopenická purpura

Trombotická trombocytopenická purpura Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácna choroba, ktorá sa týka zníženého počtu krvných doštičiek (odborne trombocytopénia). 

Aké sú prejavy tejto vzácnej choroby? Dá sa liečiť? Ak áno, aká liečba je potrebná? Všetko potrebné sa dočítate z nasledujúceho článku.

Príčiny tejto choroby:


Trombotická trombocytopenická purpura je spôsobená vznikom drobných krvných zrazenín v cievach. Na vzniku zrazenín sa zúčastňujú krvné doštičky, a preto dochádza k poklesu ich množstva v krvi. V niektorých prípadoch je dôvodom autoimunitný proces, v dôsledku ktorého je narušený rozklad von Willebrandovho faktora, čo zvyšuje krvnú zrážanlivosť.

V iných prípadoch môže TTP vzniknúť v rámci iných ochorení, ako je napríklad rakovina, infekčné procesy, užívanie určitých liekov (napr. niektoré antivirotiká, lieky na riedenie krvi, chinín, a pod.).

Prejavy:

Trombotická trombocytopenická purpura  sa prejavuje najmä poklesom počtu krvných doštičiek, poškodením orgánov vplyvom drobných krvných zrazenín a horúčkou. Nedostatok doštičiek spôsobuje vznik modrín a petechií.

Orgánové komplikácie zahŕňajú neurologické prejavy (zmätenosť, delírium, bolesti hlavy, vysoké riziko mozgovej mŕtvice) a príznaky poškodenia obličiek (vrátane akútneho zlyhania obličiek). Zrazeniny v drobných cievach vedú k poškodeniu červených krviniek, čo je nasledované ich rozpadom s rozvojom chudokrvnosti a žltačky.

Pokročilé prípady môžu skončiť poruchou vedomia, ťažkým narušením vnútorného prostredia a smrťou. Bez správnej liečby je ochorenie smrteľné vo viac ako 90% prípadov.

Diagnostika:

Pri klinických prejavoch naberieme krv a vyšetríme krvný obraz, kde je prítomný nízky počet krvných doštičiek sprevádzaný zhoršením obličkových parametrov.

Liečba:

Terapia je zložitá a vykonáva ju špecializovaná hematologické centrum. Základom liečby je plazmaferéza, čo znamená postupné odstraňovanie krvnej plazmy postihnutého a jej nahradzovanie darcovskou plazmou. Ďalšou možnosťou je podávanie určitých imunosupresív.

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *