Úvod / Choroby / Primárna sklerozujúca cholangitída

Primárna sklerozujúca cholangitída

primárna sklerozujúca cholangitídaPrimárna sklerozujúca cholangitída (skratka PSC) je ochorenie žlčových ciest, ktoré má zdanlivo množstvo podobností s primárnou biliárnou cirhózou (PBC). Napriek tomu sa však v mnohých ohľadoch líšia, a preto ide o dve rôzne ochorenia.

Aké sú príčiny tohto ochorenia? Ako sa prejavuje a dá sa vôbec liečiť? Všetko potrebné sa dočítate z nasledujúceho článku.

Príčiny:


Primárna sklerozujúca cholangitída je podobne ako PBC choroba autoimunitného charakteru, pri ktorej dochádza k poškodzovaniu žlčových ciest.

Zatiaľ čo u PBC dochádza k narušovaniu drobných žlčových kanálikov v pečeni, u PSC sú poškodzované skôr väčšie žlčové cesty a to v pečeni aj mimo pečene (tj. žlčovod). Na rozdiel od PBC je Primárna sklerózujúca cholangitída častejšia u mužov ako u žien a typicky sprevádza ulceróznu kolitídu.

Prejavy:

Zápal žlčových ciest vedie k ich zjazveniu a zužovaniu, postihnutie môžeme často nájsť aj na hlavnom žlčovode. Z toho vyplýva narušenie odtoku žlče a niektoré príznaky podobné PBC - Postupné zhoršovanie odtoku žlče a narušenie pečeňových funkcií vedie k celkovým prejavom ako je únava a nechutenstvo.

Postupne vzniká žltačka, hromadenie žlčových kyselín spôsobí svrbenie kože. Do čreva sa dostáva menšie množstvo žlče, čo spôsobí narušenie vstrebávanie živín, napríklad tukov a niektorých vitamínov. Stolica je preto mastná a zapácha. Postupom času prechádza choroba do klasickej cirhózy pečene so vznikom pretlaku v portálnej žile so všetkými dôsledkami (voda v bruchu, varixy pažeráka, pečeňová encefalopatia a mnoho ďalších).

V zúžených žlčových cestách s hromadiacou sa žlčou sa ľahko množia baktérie a vyvolávajú opakované infekčné zápaly žlčových ciest.
 
Primárna sklerozujúca cholangitída ktorou pacienti trpia zvyšuje riziko vzniku nebezpečnej rakoviny žlčových ciest, ktorá je len ťažko liečiteľná a má zlú prognózu.

Diagnostika:

U pacienta s vyššie spomínanými príznakmi nachádzame v krvných vzorkách zvýšenú hladinu bilirubínu (farbivo vylučované do žlče) a zvýšené pečeňové testy.

Z krvi môžeme však pomocou špeciálnych vyšetrení s určitou pravdepodobnosťou nájsť rôzne autoprotilátky napadajúce žlčové cesty. Ultrazvuk brucha preukáže známky cirhózy pečene a portálneho pretlaku.

Veľmi prínosné je vyšetrenie anatomických pomerov v žlčových cestách pomocou ERCP alebo MRCP. Význam pre správnu diagnózu stále má aj pečeňová biopsia, pri ktorej získame vzorku pečeňového tkaniva na vyšetrenie pod mikroskopom.

Liečba:

Primárna sklerozujúca cholangitída sa nedá vyliečiť, dokážeme len tlmiť príznaky. Väčšinou sa podávajú lieky na zlepšenie odtoku žlče, lieky zabraňujúce hromadeniu žlčových kyselín (prevencia svrbenie kože) a vitamíny.

Prípadné infekcie liečime antibiotikami. V prípade, že dôjde k výraznému zúženiu mimopečeňových žlčových ciest, možno vykonať ERCP a zúžené miesto rozšíriť trubicovitým stentom. Ťažšie a pokročilejšie formy chorôb sa liečia transplantáciou pečene.

Aj napriek relatívne malým terapeutickým úspechom má choroba lepšiu prognózu ako primárna biliárna cirhóza, postupuje totiž pomerne pomaly a ľudia trpiaci PSC sa od diagnózy často dožijú viac ako dvadsiatich rokov.

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *