Úvod / Choroby / Primárna biliárna cirhóza (PBC)

Primárna biliárna cirhóza (PBC)

Primárna biliárna cirhózaPrimárna biliárna cirhóza sa označuje skratkou PBC a jedná sa o veľmi nepríjemné ochorenie vedúce k ťažkému poškodeniu pečene. Choroba má svojimi prejavmi isté podobnosti s chorobou známou ako primárna sklerózujúca cholangitída (PSC).

Primárna biliárna cirhóza a jej príčiny:


Podstatou choroby je autoimunitný proces, ktorý vedie k napadnutiu malých žlčových kanálikov v pečeni naším vlastným imunitným systémom a to vedie k ich poškodzovaniu.

Narušené žlčové kanáliky nemôžu poriadne odvádzať žlč do hlavného žlčovodu a tá sa potom hromadí v pečeni. Čo je dôvodom vzniku tohto autoimunitného procesu nie je známe, predpokladá sa určitý geneticky podmienený predpoklad. Choroba sa v drvivej väčšine vyskytuje u žien, nevyhýba sa však ani mužom.

Pomerne často je spojená so súčasným ochorením reumatoidnou artritídou a Sjögrenovým syndrómom.

Prejavy:

Postupné zhoršovanie odtoku žlče a narušenie pečeňových funkcií vedie k celkovým prejavom ako je únava a nechutenstvo. Postupne vzniká žltačka, hromadenie žlčových kyselín spôsobí svrbenie kože.

Do čreva sa dostáva menšie množstvo žlče, čo spôsobí narušenie vstrebávanie živín, napríklad tukov a niektorých vitamínov. Stolica je preto mastná a zapácha. Postupom času prechádza choroba do klasickej cirhózy pečene so vznikom pretlaku v portálnej žile so všetkými dôsledkami (voda v bruchu, varixy pažeráka, pečeňová encefalopatia a mnoho ďalších).

Bez liečby sa stav postupne zhoršuje, môže dôjsť k zlyhaniu pečene a smrti. Pacienti s PBC majú zvýšené riziko vzniku rakoviny pečene.

Diagnostika:

Okrem nálezu vyššie zmienených klinických príznakov je dôležité overiť si, že dotknutá osoba netrpí alkoholizmom. V krvných náberoch je zvýšená hladina bilirubínu (látka vylučovaná do žlče) a zvýšené pečeňové testy.

Z krvi môžeme však pomocou špeciálnych vyšetrení s určitou pravdepodobnosťou nájsť autoprotilátky poškodzujúce žlčové kanáliky (majú skratky AMA, ANA). Ultrazvuk brucha preukáže známky cirhózy pečene a portálneho pretlaku, cenná je aj gastroskopia na potvrdenie a zhodnotenie pažerákových varixov. Z ďalších vyšetrení je veľmi cenná pečeňová biopsia, pri ktorej získame vzorku pečeňového tkaniva na vyšetrenie pod mikroskopom. 

Primárna biliárna cirhóza a jej liečba:

Liečba je zložitá, chorobu do určitej miery dokážeme spomaľovať a tlmiť, ale vyliečiť ju nevieme. Podávame látky na zlepšenie odtoku žlče, vitamíny a snažíme sa liečiť portálny pretlak. Veľakrát choroba dospeje do stavu, kedy je potrebná transplantácia pečene, ak je ju však pacient schopný.

Bohužiaľ u značného percenta pacientov napadne do niekoľkých rokov choroba aj transplantovaná pečeň. Celková prognóza bez transplantácie je nepríliš dobrá, prežitie sa počíta v priemere na niekoľko rokov od diagnózy. To je opäť rozdiel oproti PSC, kedy je prognóza prežitia výrazne lepšia.

Samozrejmosťou je zákaz pitia alkoholu. Hoci nie je alkohol vyvolávajúcou príčinou, zhoršoval a zrýchľoval by poškodenie pečene a tým aj priebeh choroby.

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *