Úvod / Choroby / Polycytémia vera

Polycytémia vera

Polycytémia vera Polycytémia vera sa tiež označuje ako pravá polycytémia. Ide o krvné ochorenie, ktoré patrí medzi myeloproliferatívne ochorenia a ktoré svojho nositeľa ohrozuje zvýšeným počtom červených krviniek

Aké sú príčiny vzniku tohto ochorenia? Ako sa Polycytémia vera prejavuje a dá sa vôbec liečiť? Všetko potrebné sa dočítate z nasledujúceho článku.

Príčiny:


Presné príčiny Polycytémia vera nie sú úplne známe, ale nepochybne ide o kombináciu genetického predpokladu (bol zistený častý výskyt tzv. AKO-2 mutácie *) s niektorými vonkajšími faktormi. Dôsledok je ten, že niektorá z krvotvorných buniek, ktorá sa nachádza v kostnej dreni, sa "zblázni" a začne sa zvýšene množiť za vzniku mnohých červených krviniek (erytrocytov), ktorých počet v krvi začne narastať (tento stav označujeme odborne ako polycytémia alebo polyglobulia).

* Genetická mutácia AKO-2 v postihnutej bunke spôsobí, že sa táto bunka stane abnormálne citlivou na erytropoetín, čo je hormón podporujúci tvorbu červených krviniek.

Prejavy:

Červené krvinky sú nevyhnutné, pretože obsahujú farbivo hemoglobín, ktoré v organizme prenáša dýchacie plyny. Môže byť teda ich nadbytok škodlivý? Môže a to veľmi. Zvýšené množstvo buniek v krvi totiž mení jej fyzikálne vlastnosti, krv sa stáva hustejšou, horšie tečie a oveľa ľahšie sa zráža.

U chorých preto vzniká koagulovateľný stav, ktorý zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín a s nimi súvisiacich chorôb (akútny tepnový uzáver vrátane infarktu myokardu a ischemickej mozgovej mŕtvice, hlbokej žilovej trombózy, pľúcnej embólie, apod.).

Vzhľadom k červenému zafarbeniu červených krviniek máva chorý väčšinou  ružovú až  začervenanú tvár. Postihnutí s polycytémia vera majú zvýšené riziko jej prechodu do leukémie a mali by preto byť sledovaní.

Diagnostika:

Podozrenie získame z krvného náberu, kde nájdeme zvýšený počet červených krviniek, zvýšené množstvo hemoglobínu a zvýšený hematokrit. Hematokrit je pomer objemu červených krviniek ku objemu plnej krvi (plná krv = krvinky + plazma).

V dnešnej dobe sa pri podozrení na chorobu vykoná genetické vyšetrenie na vyššie spomínanú AKO-2 mutáciu a v prípade nejasností možno doplniť vyšetrenie vzorky kostnej drene (sternálnej punkcia, trepanobiopsie). Tieto vyšetrenia sa predtým vykonávali prakticky vždy, ale pri pozitívnom výsledku genetického vyšetrenia už nie sú potrebné.

Liečba:

Zvyčajne sa podávajú niektoré lieky na riedenie krvi ako prevencia koagulačných komplikácií. Základom liečby je tzv. Venopunkcia, čiže púšťanie žilou. Opakované krvné odbery znižujú množstvo červených krviniek a pacientovi sa výrazne uľaví.

Účinnejšou, ale drahšou metódou  sú tzv. Erytrocytaferézy, pri ktorých sú červené krvinky oddeľované a odstraňované od zvyšku krvi špeciálnym prístrojom. U niektorých pacientov majú veľmi dobrý efekt niektoré cytostatiká.

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *