Úvod / Choroby / Nedostatok proteínu S

Nedostatok proteínu S

Nedostatok proteínu SNedostatok proteínu S je zriedkavé vrodené ochorenie, ktoré súvisí so zvýšeným zrážaním krvi. Problematika je značne podobná nedostatku proteínu C. Teraz si povedzme hlavné informácia o príčinách, prejavoch, diagnostike a liečbe tohto nedostatku.

Nedostatok proteínu S a jeho príčiny:


Nedostatok proteínu S môže byť dedičný alebo získaný. Dedičná forma znamená prítomnosť vrodenej mutácie, ktorá narúša tvorbu proteínu S. Táto bielkovinová molekula je tvorená v pečeni a závisí na prítomnosti vitamínu K. Proteín S pracuje v spolupráci s proteínom C a tlmí aktivitu niektorých koagulačný faktor (presnejšie povedané faktora V a VIII).

Protizrážanlivý účinok proteínu S je dôležitý pre udržanie správnej rovnováhy v organizme, ktorá síce umožňuje zrážanie krvi pri poranení, ale na druhú stranu bráni nežiaducej tvorbe krvných zrazenín.

Ako už bolo spomenuté vyššie, nedostatok proteínu S môže byť nielen vrodený, ale objavuje sa pri nedostatku vitamínu K, pri terapii warfarínom a u ťažších pečeňových ochoreniach (typicky cirhóza pečene).

Prejavy:

Ochorenie sa prejavuje zvýšenou zrážanlivosťou krvi a najmä tendenciou k vzniku žilových zrazenín vrátane hlbokej žilovej trombózy a pľúcnej embólie

Diagnostika:

Existujú špeciálne laboratórne metódy, ktoré zo vzorky žilovej krvi dokážu zistiť aktivitu proteínu S a jeho koncentráciu v krvi. Pochopiteľne sa toto vyšetrenie rutinne nevykonáva a indikuje ho hematológ na základe podozrenia na túto poruchu.

Liečba:

V prípade, že sa u postihnutého objavia krvné zrazeniny, sú mu väčšinou predpísané lieky na riedenie krvi. Vrodené formy nedostatku proteínu S sú neliečiteľné, získané možno niekedy riešiť liečením problému, ktorý nedostatok proteínu S spôsobil.

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *