Úvod / Choroby / Myasthenia gravis

Myasthenia gravis

Myasthenia gravisMyasthenia gravis je označenie pre zaujímavou chorobu, ktorá nie je tak častá. Má však veľký vplyv na život chorého a okrem zhoršenia kvality života môže človeka ohroziť aj na živote. Povedzme si preto o tejto chorobe niečo bližšie. Aké sú príčiny jej vzniku, ako sa prejavuje a ako ju liečiť a diagnostikovať?

Myasthenia gravis a jej príčiny:


Myasthenia gravis je klasické autoimunitné ochorenie vo svojej podstate blízke chorobám ako cukrovka 1. typu, lupus erythematosus, roztrúsená skleróza, Bechterevova choroba, lupienka a mnoho ďalších. Bol pozorovaný častejší súčasný výskyt myasthenia gravis a autoimunitnej kožné choroby známej ako pemfigus.

U všetkých týchto chorôb je vinníkom náš imunitný systém, ktorý začne napádať štruktúry nášho tela. Prečo k tejto neblahej udalosti dôjde nie je celkom isté, ale okrem geneticky daného predpokladu u konkrétneho človeka môže tento proces pomôcť odštartovať nejaká obyčajná vírusová infekcia. A aký je cieľ útoku našich imunitných buniek u myasthenia gravis? Je to nervosvalová platnička, tj. miesto napojenia nervov na svalové vlákna.

Nervosvalová platnička:

Neuromuskulárne platničky sú zložité štruktúry a sú zakončeniami motorických=odstredivých=eferentých (pohybových) vlákien na svalové vlákna. Cielený pohyb je u nás vytvorený tým spôsobom, že ak sa chceme pohnúť, informácie pre tento plánovaný pohyb sa z mozgu vedú do miechy a z miechy vedú periférne motorické nervy. Týmito nervami sa potom šíria informácie na nervosvalovú platničku, kde sa vylieva zlúčenina acetylcholín a tá ešte v mieste platničky podráždi nervové vlákna ku sťahu. Sval začne pracovať. Nervosvalová platnička je teda miestom, kde dochádza k premene nervového signálu vo svalový sťah.

Imunitné bunky začnú tvoriť protilátky agresívne proti nášmu telu, tzv. autoprotilátky. Tie napadnú a zablokujú štruktúry nervosvalovej platničky, na ktoré sa viaže onen acetylcholín a tým znemožňujú jeho účinok. Signál o pohybe sa prenesie až na nervosvalovú platničku, ale má zrazu problém sa šíriť ďalej na sval.

Prejavy:

Prejavy choroby vychádzajú z vyššie uvedeného. Informácie o pohybe majú problém sa prenášať z mozgu na svaly a to vedie k poruchám hybnosti. Choroba sa klasicky prejavuje svalovou slabosťou, z ktorej vychádzajú konkrétne príznaky. Človek musí často odpočívať, nie je schopný žiadnej ťažšej dlhodobej práce, má pocit slabých a ťažkých nôh.

Pri odpočinku sa stav zlepší, toto zlepšenie je ale dočasné. U vážnejších foriem chorého unavuje aj reč, ktorá začne byť nezrozumiteľná. Slabosť okohybných svalov môže viesť k dvojitému videniu a k zatváraniu očí. Najhoršia komplikácia je únava dýchacích svalov, ktorá môže človeka aj udusiť.

Diagnostika:

Lekár môže pojať podozrenie z vyššie uvedených príznakov. Okrem toho možno vykonať aj tzv. EMG vyšetrenie (elektromyografia). Toto relatívne jednoduché vyšetrenie umožní zistiť poruchu vedenia na nervosvalovej platničke. Špeciálnym vyšetrením je potom vyšetrenie krvi, pri ktorom sa môžu nájsť autoprotilátky. Vzhľadom k často súbežnému výskytu ťažkej myasthenie gravis a nádoru týmusu (thymom) je vhodné po tomto nádore vždy pátrať.

Prevencia:

Prevencia ochorenia nie je možná. Nutná je prevencia záchvatov extrémnej svalovej slabosti, ktoré by mohli spôsobiť poruchy dýchacích svalov. Pacient musí veľa odpočívať, vyvarovať sa fyzickej záťaži a hlavne sa nesmie pokúšať sa svoj stav rozcvičiť. To by ho naopak mohlo zabiť veľmi ľahko. Informáciu o myasthenia gravis pacienta by mal mať anestéziológ pred akoukoľvek plánovanou operáciou.

Liečba:

Okrem častého odpočinku sú tri možnosti liečby:

1. Lieky

Podávajú sa lieky typu inhibítorov acetylcholínesterázy, ktoré v nervosvalovej platničke obmedzujú rozklad acetylcholínu a dajú mu tak šancu dlhšie pôsobiť. Dodávame, že tieto lieky liečia skôr prejavy choroby než jej príčinu. Zablokovanie štruktúr nervosvalovej platničky týmito liekmi stav samozrejme nijak nelieči. Príkladom je zlúčenina pyridostigmín (liek podľa potreby) a neostigmín (liek Syntostigmin).

2. Chirurgia

Bolo zistené, že autoprotilátky sa najviac tvoria imunitnými bunkami v týmuse. Týmus čiže brzlík je orgán imunitného systému, ktorý u dospelého tukovatí a stráca svoju funkciu. U myasthenia gravis je častým zdrojom problémov, a preto sa lekári môžu pokúsiť o jeho odstránenie. To platí aj pre nález thymomu.

3. Použitie krv-očisťujúcej metódy (plazmaferéza)

To je proces, kedy sa krv pacienta "preženie" cez mimotelovo uložený prístroj, ktorý z nej autoprotilátky vychytá. Je to len krátkodobé riešenie, na druhú stranu je však veľmi účinné a používa sa preto najmä u myasthenického záchvatu, kedy chceme zabrániť uduseniu.

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *