Úvod / Choroby / Kernikterus

Kernikterus

KernikterusPojem kernikterus vychádza zo slov kern (jadro) a ikterus (žltačka). Ide v podstate o poškodenie mozgových jadier (hlboké štruktúry mozgu) vysokou koncentráciou zlúčeniny známej ako bilirubín, ktorá spôsobuje už spomínanú žltačku.

Ako sa presne táto choroba prejavuje, ako ju liečiť a diagnostikovať a najlepšie ako jej vôbec predchádzať? Všetko dôležité sa dozviete v nasledujúcom článku.

Príčiny:


Kernikterus vzniká u novorodencov, ktorých mozog po prvé nemá vyvinutú ochrannú bariéru pred prienikom potenciálne škodlivých zlúčenín vrátane bilirubínu a navyše je ich nezrelý mozog voči bilirubínu výrazne citlivý. U starších detí a dospelých ľudí už táto choroba nevzniká.

Najčastejšími príčinami vzniku kernikteru u novorodenca je neliečená ťažká forma novorodeneckej žltačky a tzv. hemolytická choroba novorodenca. Vyššie riziko majú tí novorodenci, ktorí majú akúkoľvek z genetických porúch metabolizmu bilirubínu (napr. inak neškodnú Gilbertovu chorobu).

Prejavy:

V akútnej fáze sa u novorodenca prejavuje zmenami svalovej sily - niekedy ochablosťou a inokedy naopak stuhnutosťou a kŕčmi. Niekedy sa objaví zvýšená teplota a epileptické záchvaty, časť postihnutých novorodencov umiera.

Chronický kernikterus je dôsledkom doživotného poškodenia mozgu bilirubínom a zahŕňa mentálnu retardáciu, poruchy zmyslov (častá je hluchota a poruchy zraku), poruchy hybnosti pripomínajúce niektoré formy detskej mozgovej obrny a sklon k epileptickým záchvatom.

Diagnostika:

U novorodenca ohrozeného kernikterom sa zvyčajne najprv rozvinie viditeľná žltačka, presnú koncentráciu bilirubínu možno zistiť z odberu vzorky krvi. Akonáhle sa objavia prejavy kernikteru, je zle.

Prevencia:

Prevencia je základom prístupu ku tejto chorobe. Väčšina detí s vyššou hladinou bilirubínu je ožarovaná špeciálnym modrým svetlom, ktoré zlepšuje metabolizmus bilirubínu, pre veľmi ťažké prípady sú rezervované výmenné krvné transfúzie.

Liečba:

Akonáhle sa kernikterus rozvinie, nie je liečiteľný a ide len o to, ako minimalizovať jeho doživotné následky. Poruchy sluchu sa môžu riešiť počúvacími prístrojčekmi, mentálna retardácia môže vyžadovať špeciálnu starostlivosť a individuálne vzdelávanie, poruchy hybnosti sa riešia rehabilitáciou a niektorými liekmi.

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *