Úvod / Choroby / Esenciálna trombocytopénia

Esenciálna trombocytopénia

Esenciálna trombocytémiaEsenciálna trombocytopénia je tiež známa ako primárna trombocytóza. Ide o chorobu kostnej drene, ktorá patrí medzi tzv. Myeloproliferatívne choroby  v dôsledku ktorej dochádza k zvýšeniu počtu krvných doštičiek. Krvné doštičky (trombocyty) sa tvoria v kostnej dreni z buniek, ktoré sa označujú ako megakaryocyty. Samotné krvné doštičky sú však zjednodušene povedané obyčajné  úlomky týchto megakaryocytov, nemajú vlastné jadro a nejedná sa teda o plnohodnotné bunky. Ako asi každý vie, krvné doštičky hrajú dôležitú úlohu v krvnom zrážaní.

Prečo esenciálna trombocytopénia vzniká? Ako sa prejavuje a dá sa vôbec liečiť? Všetko potrebné sa dočítate z nasledujúceho článku. 

Príčiny:


Problém je v kostnej dreni, kde začnú megakaryocyty produkovať viac krvných doštičiek a tie sú uvoľňované do krvného obehu. Asi u polovice postihnutých je prítomná tzv. AKO-2 genetická mutácia, ktorá sa veľmi často vyskytuje u ochorení ako polycytémia vera, u ktorej sa podobným spôsobom zvyšuje počet červených krviniek.

Prejavy:

Dôsledkom poruchy je nadbytok krvných doštičiek v cievnom riečisku, čo zvyšuje zrážanlivosť krvi. Doštičky spôsobujú vznik drobných zrazenín, ktoré upchávajú menšie tepny.

Postihnutie tepien zásobujúcich nervy končatín spôsobuje typické pocity brnenia rúk a nôh, upchatie tepien oka môže spôsobiť krátkodobé poruchy zraku. Chorí majú oproti zvyšku populácie zvýšené riziko ischemickej mozgovej mŕtvice a infarktu myokardu.

Nadbytok krvných doštičiek sa snaží riešiť slezina, ktorá ich ukladá a druhotne tak dochádza k jej zväčšeniu. Nutné je však dodať, že mnoho ľudí s primárnou trombocytopéniou nemá žiadne ťažkosti a stav je u nich zistený náhodne pri bežnom vyšetrení krvi. Existuje určité riziko, že esenciálna trombocytopénia prejde do akútnej myeloidnej leukémie, a preto sú chorí pravidelne sledovaní hematológom.

Diagnostika:

Esenciálna trombocytopénia sa vyšetruje z krvného obrazu (vzorka žilovej krvi), kde je zvýšený počet krvných doštičiek. Genetické vyšetrenie môže preukázať spomínanú AKO-2 mutáciu a v prípade pochybností sa robí vyšetrenie kostnej drene (sternálna punkcia, trepanobiopsia).

Liečba:

Pacienti väčšinou dostávajú malú dávku protidoštičkových liekov na riedenie krvi (väčšinou kyselina acetylsalicyová) ako prevencia krvných zrazenín a vo vlastnej terapii primárnej trombocytopénie sa používajú niektoré cytostatiká. V prípade úspešnej dlhodobej terapie je prognóza chorých dobrá.

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *