Úvod / Choroby / Caroliho choroba

Caroliho choroba

Caroliho chorobaCaroliho [Karoliho] choroba je vrodené ochorenie pečene a drobných žlčových ciest. Jedná sa o veľmi vzácnu chorobu, popisovanú výskytom jedna k miliónu. O niečo častejšia je Caroliho choroba v Ázii a častejšie sa vyskytuje u žien ako u mužov.

Môže postihnúť celú pečeň s manifestáciou v detskom veku, alebo len niektoré jej segmenty, kedy sa môže jednať o bezpríznakové ochorenie nájdené náhodne až v dospelosti. V iných prípadoch sa jedná o ochorenie symptomaticky sa prejavujúce predovšetkým infekciou žlčových ciest. Autori popisujú úskalia diagnostiky a liečby segmentárnej Caroliho choroby, ktorá sa manifestovala v dospelosti a bola vzhľadom k svojej symptomatológií riešená resekciou postihnutých segmentov pečene.

Caroliho choroba a jej príčiny:


Caroliho choroba je geneticky podmienená a je pre ňu typický rodinný výskyt. U chorého dochádza k rozšíreniu vnútročrevných drobných žlčovodov a môžu sa objaviť aj ďalšie komplikácie.

Prejavy:

Chorý môže trpieť len samostatným rozšírením žlčovodov, ale väčšinou sa vyskytnú ďalšie známky ochorenia pečene a poruchy odtoku žlče ako sú opakované príznaky infekčných zápalov žlčových ciest, žltačka, zväčšenie pečene a postupný rozvoj portálnej hypertenzie. U postihnutých je vo vyššej miere popisovaný rozvoj cirhózy pečene a výskyt rakoviny žlčových ciest.

Diagnostika:

Na chorobu možno pomýšľať u rizikových jedincov so známym rodinným výskytom, kde nález na zobrazovacích metódach ( ultrazvuk, CT vyšetrenie, ... ) preukáže postihnutie žlčovodov. Vzhľadom k raritnému výskytu je však diagnostika veľmi obtiažna, pre bežného lekára prakticky nemožná.

Liečba:

Terapia je zložitá, pretože vrodená choroba nemusí byť bežnými spôsobmi vyliečená. Podávajú sa lieky obsahujúce kyselinu ursodeoxycholovú (napr. Ursosan ®), ktoré zlepšujú odtok žlče a prípadné infekčné komplikácie sa liečia antibiotikami. Cirhóza pečene a jej komplikácie sú liečené štandardnými postupmi. Niekedy je jediným riešením transplantácia pečene, čo je však komplikovaný zákrok vyžadujúci následne celoživotné sledovanie v transplantačnom centre.

Pridaj komentár

Vaša e-mailová adresa nebude zverejnená. Vyžadované polia sú označené *